10%肿瘤

                             

是指来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤（传统概念），也称之为“10%肿瘤”，之所以称之为“10%肿瘤”是因为10%可以恶变，多见于女性、肾上腺外肿瘤；10%为双侧多发，多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为副神经节瘤（paraganglioma, PGL）；10%为儿童发病，多见于家族性疾病。

平常我们所说的嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma, PHEO），而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为PGL。对于嗜铬细胞瘤的良恶性，目前还没有一个组织学特征能独立确定嗜铬细胞瘤的良恶性倾向，局部的浸润和肿瘤细胞分化也不能用于区分肿瘤的良恶性，实际上，最严格的恶性定义是转移必须出现在没有嗜铬组织的部位。目前，随着医疗水平提高，对该病的警惕性增强，本病的诊断率有所提高。然而，该病有一定临床隐匿性，加之症状错综复杂、变幻莫测，大家易忽略，也易误诊，现浅谈该病的病理、临床表现、诊断及治疗，以便大家回忆及警惕该病。

一、  

病理与病生

 PHEO/PGL主要发生于肾上腺髓质，发生于肾外腺外约占9%-24%，主要见于腹部和盆腔，最主要见于腹主动脉旁。肉眼观，常为单侧单发，直径约2-6ｃｍ，可有完整包膜，切面灰白或粉红色，常伴出血、坏死、囊性变及钙化。镜下，细胞排列呈巢状或梁状，与正常细胞相比，体积大，呈不规则多角形，核多形性，胞浆颗粒状，嗜碱性或双嗜性。

PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺，主要包括去甲肾上腺素（NE约占30%）、肾上腺素（E约占70%）及多巴胺等。

二、  

临床表现

发病常见于各年龄段，多见于20-49岁，男女差异不大，最常见表现为：

１、持续性或阵发性高血压；

２、头痛、心悸、多汗“三联征”；

３、体位性低血压；

４、消化系统症状　血压升高时伴恶心、呕吐、腹痛，甚至有时出现便秘、肠梗阻症状，也可出现肠缺血、坏死等急腹症；

５、内分泌异常　可出现Cushing综合征、肢端肥大症、红细胞增多症、低钙\高钙血症等；

６、代谢异常　表现为基础代谢增高和糖耐量下降，出现发热、消瘦、血糖升高等症状；

７、儿茶酚胺性心肌病等。

总之，嗜铬细胞瘤临床表现千变万化，有的教科书称之为“戏剧性症状”，特别是原来“静止”的肿瘤，在各种刺激下突然分泌大量儿茶酚胺，引发高血压危象或休克，甚至死亡，应引起足够重视，明确诊断、充分术前准备呈得十分重要。

三、  

诊断

PHEO/PGL因其多变性临床表现、影像学和病理特征，难以准确诊断，临床上只能对可疑病例筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等。

１、  

可疑病例的筛查指征有：

①   伴有头痛、心悸、大汗等“三联症”的高血压；

②   顽固性高血压；

③   血压易变不稳定者；

④   麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；PHEO/PGL家族遗传背景者；

⑤   肾上腺偶发瘤；

⑥   特发性扩张性心肌病。

２、定性诊断　实验室测定血浆和尿的游离CA及代谢产物VMA等，如24小时尿VMA（附院可检查）。

３、定位诊断　由于CT与MRI敏感性及特异性差别不大，推荐首选CT平扫 增强，MRI在CT有禁忌征时可作补充检查。图一、图二分别为肾上腺肿瘤的CT及MRI图片，两种检查都能清晰显示。

四、治疗

嗜铬细胞瘤手术切除为唯一有效的治疗方法，目前主要以腹腔镜手术为主，我科与广州医附院教授合作做了数台嗜铬细胞瘤手术。全部成功，手术效果佳，病人康复出院。但该手术风险大，围手术期显得十分重要，术前药物予以α-受体阻滞剂、钙通道受体阻滞剂、β-受体阻滞剂等控制血压及心率，同时增加食盐摄入量有助于扩容等。

１、术前准备的时间和标准：

（１）、推荐7-10天，发作频繁者需4-6周；

（２）、血压稳定在120/80mmHg左右，心率<80-90次/分；

（３）、无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象；

（４）、体重程增加趋势，红细胞压积<45%；

（５）、轻度鼻塞、四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。

２、术后处理：ICU监护24-48小时，持续心电图、动脉压、中心静脉压等监测，注意术后高血压、低血压、低血糖等。

五、随访：

１、  推荐术后10-14天复查血尿生化指标，判断肿瘤是否残留、有无转移等。

２、  散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至少连续10年。

３、  高危群体（SDHB突变、PGL、肿瘤体积巨大）和遗传性PHEO/PGL者每6-12月复查一次临床和生化指标，终生随访。