血卟啉病

基本信息

血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
别名:血紫质病,蓄血病挂号科室:内分泌科
发病部位:血液血管治疗方法:药物治疗
常见症状:光感性皮肤损害,烦躁不安,恶心治疗周期:3-5年
治愈率:30-50%,多以控制症状治疗为主临床检查:尿铅,粪卟啉,脑电图
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