阵发性睡眠性血红蛋白尿
基本信息
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
| 别名： | 马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿 | 挂号科室： | 血液内科,肾脏内科 |
| 发病部位： | 肾 | 治疗方法： | 药物治疗 支持性治疗 |
| 常见症状： | 乏力,心悸,鼻衄 | 治疗周期： | 30天 |
| 治愈率： | 75% | 临床检查： | 直接抗人球蛋白试验,肾功能,蛇毒因子溶血试验 |
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