医护网

"一般治疗：良好的一般治疗的基本条件是仔细观察心肺功能，防止长期不能活动的并发症出现、镇痛和鼓励病人。最重要的是观察呼吸肌的力量，最方便的床旁方法是测肺活量，对高危患者应每隔2h监测一次肺活量，当肺活量下降至15ml/kg时，即使患者未出现低氧血症，也需进行机械通气。患者一般不给予镇静药或神经肌肉阻滞药。定期复查胸片至关重要，支气管肺炎是最常见的并发症。因为GBS患者发生自主神经系统并发症比较多且比较严重，所有患者从诊断之日起均应给予持续心电监护和血压监测，以便及时处理。据研究，病程最初几天如果单纯给予静脉补液，会相继出现营养衰竭及组织改变。因此对那些发病5天内不能吞咽的患者需给予营养支持。本病虽缺少特效治疗，但病程自限，大多可望完全恢复，积极的支持治疗和护理措施，是顺利康复的关键。对瘫痪正在继续进展的患儿，原则都应住院观察。保持呼吸道通畅，勤翻身，防止坠积性肺炎或褥疮；吞咽困难者要鼻饲，以防吸人性肺炎；保证足量的水分、热量和电解质供应；尽早对瘫痪肌群康复训练，防止肌肉萎缩，促进恢复。疼痛是GBS常见的症状，可能与多种因素有关，如神经根炎、神经炎，不能活动等造成的肌肉疼痛和痛觉过敏。经皮神经刺激器治疗可能有效，偶尔有必要应用吗啡类药物。短期应用大剂量肾上腺皮质激素有时也有效。患者可能出现情绪方面的改变，所有的医护人员都要经常鼓励患者，安慰患者恢复虽然缓慢但可以完全恢复。患者在入院后的1～2天内即可进行理疗，肢体做被动锻炼，但应避免骨折。免疫治疗：由于GBS是急性自身免疫性疾病，因此GBS的主要目标是抑制这种免疫反应，以防止对周围神经的进一步损害和使髓鞘有时间再生。大剂量静脉应用人血丙肿球蛋白：总剂量为2g/kg,分5天用完，即每天400mg/kg。据报道大剂量静注人血丙种球蛋白应用于重症GBS，可以降低气管插管及机械通气的需要，缩短患者在ICU的时间，以及促进其功能恢复。约10%的早期治疗患者在治疗10天左右会出现反复，可再次给予初始剂量的一半进行治疗。一般认为如果在症状出现的3周以后再进行免疫治疗则无效。大剂量人血丙种球蛋白的禁忌证为以前对免疫球蛋白过敏或存在IgA型抗体。血浆置换：血浆置换可在7天内进行，分别在第1，3，5，7天每次置换血浆约50ml/kg。据报道，轻型患者2次血浆置换即可，而中、重度患者，4次血浆置换较为适合。6次血浆置换并不比4次有效。血浆置换的主要问题是：开放静脉通路较难，中央导管的设置、维持或感染问题以及心血管症状主要是低血压，后者常与血浆置换的过程有关。进行血浆置换的同时，宜应用大剂量肾上腺皮质激素以减少抗体的继续产生和防止疾病的反跳。血浆置换的禁忌证为严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病。肾上腺皮质激素治疗：肾上腺皮质激素治疗GBS的疗效尚有争议。有学者认为大剂量肾上腺皮质激素冲击疗效好，能抑制B细胞产生抗体，同时减轻神经组织水肿，方法为甲泼尼龙（甲基泼尼松龙），开始剂量为15mg/（kg•d），3～5天后改为口服泼尼松，4周后减量，总疗程为6～7周。有报道指出肾上腺皮质激素与静脉注射人血丙种球蛋白联合应用疗效显著。其他治疗方法：包括电针疗法，光量子疗法，激光疗法。呼吸肌麻痹的抢救呼吸肌麻痹是本病死亡的主要原因。对出现呼吸衰竭，或因咳嗽无力，及后组颅神经麻痹致咽喉分泌物积聚者，应及时作气管切开或插管，必要时使用呼吸机以保证有效通气和换气。"

"任何年龄均可患病，但以学龄前和学龄期儿童居多。我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染，故农村较城市多见，且夏秋季发病增多。病前可有腹泻或呼吸道感染史。运动障碍是本病的主要临床表现。呈急性或亚急性起病，四肢、尤其下肢弛缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基本对称，以肢体近段或远段为主，或近、远段同时受累。瘫痪可能在数天或数周内从下肢向上发展，但绝大多数的进行性加重不超过3—4周。最急者也可在起病24小时或稍长时间内出现严重肢体瘫痪，或/和呼吸肌麻痹，后者引起呼吸急促，声音低微和紫绀。部分患者伴有对称或不对称颅神经麻痹，以核下性面瘫最常见，其次为外展等支配眼球运动的颅神经。当波及两侧后组颅神经（Ⅸ、X、Ⅻ）时，患者呛咳、声音低哑、吞咽困难，口腔唾液积聚，很易引起吸人性肺炎并加重呼吸困难，危及生命。个别病例出现从上向下发展的瘫痪。感觉障碍感觉障碍症状相对轻微，很少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于惧怕牵拉神经根加重根痛，可有颈项强直，Kernig征阳性。根痛和感觉过敏大多在数日内消失。植物神经功能障碍症状也较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12—24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律紊乱等。本病病程自限。肌肉瘫痪停止进展后数周内，大多数患儿肌力逐渐复原，3-6个月内完全恢复。但有10%~15%患儿遗留不同程度肌无力，1.7%-5%死于急性期呼吸肌麻痹。"

"GBS的病因虽不完全明了，但近年的相关研究取得很大进展，多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，多种因素均能诱发本病，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。感染因素约2/3的GBS患者在病前6周内有明确前驱感染史。病原体主要包括：空肠弯曲菌：是GBS最主要前驱感染病原体，在我国和日本，42%于76%的GBS患者血清中有该菌特异性抗体滴度增高，或有病前该菌腹泻史。其中以Penner血清型O：19和O：41与本病发病关系最密切。已证实它们的菌体脂多糖涎酸等终端结构，与周围神经表位的多种神经节苷脂如GMl、GDla等存在类似分子结构，从而发生交叉免疫反应。该菌感染后，血清中同时被激发抗GMl和抗GDla等抗神经节苷脂自身抗体，导致周围神经免疫性损伤。巨细胞病毒：占前驱感染第二位病原体，欧洲和北美地区多见，患者同时有抗该病毒特异性抗体和抗周围神经GM2抗体增高，致病机理也认为与两者某些抗原结构相互模拟有关。其他病原体：主要包括EB病毒、带状疱疹病毒、AIDS和其它病毒，以及肺炎支原体感染等，致病机理与巨细胞病毒相似。疫苗接种仅少数GBS的发病与某种疫苗注射有关，主要是狂犬病毒疫苗（发生率1/1000），其它可能有麻疹疫苗、破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗（发生率百万分之一）。免疫遗传因素人群中虽经历相同病原体前驱感染，但仅有少数人发生GBS。从而推测存在遗传背景的易感个体，如特异的HLA表型携带者，受到外来刺激（如感染）后引起的异常免疫反应，破坏神经原纤维，导致本病的发生。4.微量元素有报道GBS患者存在微量元素锌、铜、铁代谢异常。"