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在胚胎发育过程中，原始发育为肝、胆管、胆囊的部分，如果发育异常，可能形成胆道、胆囊的先天性畸形，如缺失、狭窄、扩张等。常见的有胆道闭锁、先天性胆管扩张症。

手术治疗

1、先天性胆管扩张症：典型临床表现为右上腹持续性钝痛，可扣及包块和间歇性黄疸。并可伴有畏寒、发热，黄疸持续性加深，腹痛加重等。 2、胆道闭锁：(1)黄疸：梗阻性黄疸是本病突出表现。出生1-2周后，黄疸反而更加明显，进行性加深。大便渐趋陶土色，尿呈浓茶样。(2)营养及发育不良：初期情况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不符。至3-4月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。(3)肝脾肿大：2-3个月时即可发展为胆汁性肝硬化，出现感染、出血、肝衰竭、肝昏迷等。