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　　先天性胆管扩张症的治疗概要：

　　先天性胆管扩张症首先应切除肝外胆管囊肿，然后根据肝内囊肿的位置、大小、范围再决定手术方式。外引流术只能作为一期手术。内引流术。囊肿切除-胆道重建术是根治本病的首选方法。Oddi括约肌成形术。肝叶切除术。肝移植术。

　　先天性胆管扩张症的详细治疗：

　　治疗：

　　一、治疗原则

　　鉴于本病并发症发生率高，故在明确诊断后应及时进行手术治疗。对于肝外胆管囊肿病人。无论是首次手术还是既往有胆管手术史.都应争取完整切除胆管囊肿，再行胆管或肝管一空肠Roux-en-Y吻合术，重建胆管内引流。对于ⅣA型或V型胆管囊肿病人首先应切除肝外胆管囊肿，然后根据肝内囊肿的位置、大小、范围再决定手术方式。

　　二、治疗方法

　　(一)外引流术

　　在全身状态差，如严重胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎伴中毒性休克时，可作为一种急救术式。由于长期外引流术后可使病人丧失大量胆液。发生水、电解质及酸碱平衡失调等。因此，外引流术只能作为一期手术，待全身状态改善后还需施行二期手术，如囊肿切除、肝总管空肠吻合术等。

　　(二)内引流术

　　往对婴幼儿尤其是体弱病危者应用囊肿-十二指肠或空肠吻合可缩小，反流和逆行感染机会较前者少，因此在临床上应用较多。但随着对其长期疗效的总结，国内外学者发现内引流术由于残留的囊肿引流不畅，易发生胆管炎、胆管结石、肝硬化、门静脉高压症及肝内脓肿等.增加了再手术率，以囊肿十二指肠吻合为更多见，而且术后囊肿癌变率增高，可达20%～57%，癌变出现的时间也提前。正由于其近、远期并发症较多，目前这一术式已很少使用。

　　(三)囊肿切除-胆道重建术

　　是根治本病的首选方法。切除囊肿后行近端肝总管空肠Roux-en-Y式吻合。大型囊肿全部切除，损伤及失血量均太大，因此，多采取分层切除法，即囊壁的游离部分全层切除，肝十二指肠韧带部分只剥除内膜层，肝总管口处留一喇叭口以便扩大吻合口，十二指肠入口尽量切除。胆道重建一般采用肝总管与空肠Roux-en-Y吻合。

　　(四)Oddi括约肌成形术

　　对于极少见的Ⅲ型病人，因其恶变率极低，多数学者主张将十二指肠壁内的囊肿切除，同时行括约肌成形术。近年来随着内镜技术的发展。国内外文献报道采用内镜行Oddi括约肌切开治疗Ⅲ型胆管囊肿疗效较好。

　　(五)肝叶切除术

　　由于ⅣA型或V型胆管囊肿病人存在肝内胆管囊肿，因此有关手术比较复杂，手术方式比较多。首先应切除肝外胆管囊肿，处理方法同单纯肝外囊肿;而对肝内胆管囊肿的处理，应根据肝内囊肿的位置、大小、范围再决定手术方式。对局限于某一肝段或肝叶的囊肿，可施行肝段或一侧肝叶切除，其中左肝内的局限性肝内囊肿，手术效果好，并发症少。对于左右肝内均存在囊肿的病人，手术效果不理想，可考虑选择病变最严重的一侧肝叶或肝段切除，术中应彻底清除肝内胆管内结石，整形并解除肝内胆管开口狭窄，并可行较大囊肿置管外引流术，再行胆肠内引流术，术后可再经外引流管道行胆管镜检查取净结石，并对扩张的胆管进行监测，防止恶性变。

　　(六)肝移植术

　　对于全肝内胆管弥漫性囊性扩张者，虽然行U管引流、冲洗等治疗方法近期内有一定的疗效，但无法解决其慢性渐进性的病理过程以及囊肿的癌变等问题。针对此类病人，肝移植术是唯一行之有效的方法。

　　临床表现：

　　典型临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联症状，就诊时多数仅出现其中一个或两个症状，少数同时出现三个症状。婴儿期以黄疸、发热是常见，儿童期以黄疸、右上腹肿块最多见，而成人的临床表现与胆石症、胆道感染。

　　(1)腹痛：位于右上腹，疼痛性质及程度不一，多为阵发性，如伴感染，可呈持续性疼痛，也可为钝痛;如伴黄疸发生梗阻，可出现剧烈疼痛。

　　(2)腹部肿块：于右上腹可触及肿块，边界清楚，表面光滑，囊性感，有一定弹性;肿块常可左右推动，但上下移动受限。并发感染时常有触痛。腹部包块在前3型病人中比较多见，但在Ⅳ型和V型病人中却比较少见，由此可见，肝外囊肿或并发肝外囊肿的病人在腹部扪及包块的可能性要大一些，而肝内囊肿的病人常不能从腹部扪及包块。

　　(3)黄疸：合并感染时可出现黄疸持续加深，体温上升达38~39℃，黄疸加深时大便颜色变浅，尿色加深。

　　球形胆总管囊肿多为偶然发现无症状球形肿物，常见于1岁以内婴儿，偶有一过性黄疸及发热，系继发感染所致。同时出现腹痛者较少。梭形扩张类型多见于学龄前及学龄儿，以腹痛及黄疸为主，梭形肿物较小，不易摸到，右上腹可有压痛。胆总管口囊状脱垂型表现以黄疸为主，肝内型肝脏体积可增大。病程晚期可出现胆汁性肝硬化及门静脉高压，少数病例囊肿破裂可引起胆汁性腹膜炎。

　　此外，约50%病人有胆囊结石或急性胆囊炎的症状。并发急性胰腺炎时，可出现相应的临床表现。另外，本病还可以并发梗阻性黄疸、胆石病、胆汁性肝硬化、肝脓肿。有2.5%~15.0%癌变率。随着年龄增长，恶变率显著上升，20岁以上的胆总管囊肿病人约14%癌变，50岁以上的病人约50%癌变。

　　先天性胆管扩张症病因概要：

　　先天性胆管扩张症的病因未完全明了。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，可能原因有：先天性胰胆管连接异常、胚胎发育异常、有学者认为本病由先天性胆管壁薄弱和后天性胆管内压增高两者联合所致;还有学者认为本病的发生与婴儿出生前后患病毒性胆管炎、宫内胎儿胆管破裂、血管意外等因素有关。

　　先天性胆管扩张症详细解析：

　　病因：

　　病因未完全明了。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，可能原因有：

　　(一)先天性胰胆管连接异常

　　胰管与胆管不在十二指肠壁内汇合，而是在胆总管下端括约肌以上与胆总管汇合，由于胰管与胆总管呈直角.容易使胰液逆流入胆管，胰酵被激活后引起胆管炎性反应.破坏粘膜及其他管壁组织，引起胆管囊性扩张。

　　(二)胚胎发育异常

　　胚胎早期胆管上皮增殖不平衡，导致远端狭窄、近端管壁薄弱，最后形成囊肿;也有学者认为其发病机制与胚胎发育期胆管狭窄段缺乏神经纤维有关。

　　(三)有学者认为本病由先天性胆管壁薄弱和后天性胆管内压增高两者联合所致。

　　(四)还有学者认为本病的发生与婴儿出生前后患病毒性胆管炎、宫内胎儿胆管破裂、血管意外等因素有关。

　　病理及分型：

　　病理根据胆管扩张的位置和形态，可分为五种类型，据此选择不同的手术治疗。

　　Ⅰ型：囊性扩张。临床上最为常见，约占总数的90%。呈梭形或球形，体积小者如核桃，大者积液可达数十至数百毫升。可累及胆总管的全部或部分，扩张部远端胆管严重狭窄，左、右肝管及肝内胆管正常。

　　Ⅱ型：憩室样扩张。胆总管侧壁扩张，外形如憩室，此型少见。

　　Ⅲ型：胆总管开口部囊状脱垂，位于胆总管末端十二指肠开口处，囊状扩张脱垂可进入十二指肠形成部分梗阻。

　　Ⅳ型：肝内、外胆管扩张。肝外和肝内胆管同时出现多发性、形态大小不一的囊状扩张。

　　Ⅴ型：肝内胆管扩张(Carroli病)。肝内胆管呈节段性囊状或柱状扩张，是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，对胆石病、胆管炎和肝脓肿有明显的易患趋势，常可并发先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis)和髓质海绵肾(medullary spongekidney)。Caroli病无典型临床表现，但癌变率高，可视为癌前病变。可分为2型：Ⅰ型为单纯型，多伴有肝内胆管结石，表现为反复胆道感染。Ⅱ型为汇管区周围硬化型，以肝、脾肿大及门静脉高压上、消化道出血为特点。

　　先天性胆管扩张症的患者胆道多呈慢性梗阻改变，可反复发生胆管炎，随病程进展可发生不同程度的肝硬化。囊肿主要表现为囊壁内膜肥厚达3~5mm，因淤胆继发感染，形成黏膜溃疡和囊内结石。囊壁长期慢性炎症可导致癌变。

　　诊断检查：

　　(1)生物化学检查：血、尿淀粉酶的测定在腹痛发作时应视为常规检查，有助于诊断，可提示本症有伴发胰腺炎的可能或提示有胰胆管异常合流，反流入胆管的高浓度胰淀粉酶经毛细胆管直接进入血液而致高胰淀粉酶血症。同时测定总胆红素、5’-核苷酸酶、碱性磷酸酶、转氨酶等值均升高，在缓解期恢复正常。在无症状病例，生物化学方面检验则正常。

　　(2)B型超声显像：具有直视、追踪及动态观察等优点。如胆道梗阻而扩张时，能正确地查出扩张的部位、程度和范围，其诊断正确率可达94%以上，应作为首选的检查诊断方法。

　　(3)经皮肝穿刺胆道造影(PTC)：在肝内胆管扩张病例易于成功，可清晰地显示肝内胆管，明确有无胆管扩张和扩张的范围。应用于黄疸病例可鉴别其他原因所致的梗阻，由于现代非创伤性检查方法的发展，现已少用。

　　(4) MRCP及CT：可较直观地反映出胆管扩张情况及是否合并癌变等情况。

　　(5)经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)：借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。

　　在临床诊断时，一般首先进行超声检查和生化测定，如体格检查扪及腹块，则诊断即可确立。如体格检查未能扪及肿块，而超声检查疑似诊断，则可进行CT、MRCP和ERCP等检查。

　　鉴别诊断：

　　本病在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别，依靠超声检查有助于诊断。小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物，如肾积水、肾胚胎瘤、畸胎瘤、神经源性肿瘤、肝肿瘤、肠系膜及大网膜囊肿等，通过B型超声、钡餐检查和肾盂造影等多可鉴别。伴腹痛者注意与肠套叠、肠重复畸形、肠憩室、胆道蛔虫和胆囊炎鉴别。如合并结石形成时，易于同胆囊结石相混淆。