简介
什么是肥厚型心肌病？
肥厚型心肌病是以左心室或右心室肥厚为特征，常以不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性吧厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathichyper-trophic subaortic stenosis IHSS)。本病常为青年猝死的原因。
治疗
一、内科治疗
(1)一般治疗
1)避免过度劳累、剧烈活动和屏气，减少猝死。
2)避免使用增加心肌收缩力的药物(洋地黄等)和减轻心脏前负荷的药物如硝酸甘油。3)目前主张用钙通道阻滞剂和β受体阻滞剂治疗4）对重度患者可做介入或手术治疗。
临床表现
病情缓慢进展.部分患者无自觉症状，因猝死或在体检中才被发现。主要表现为劳力性呼吸困难、胸痛和心悸，有的伴骨骼肌改变。心界可正常，或扩大;可闻及S3、S4;梗阻性肥厚型心肌病可在心尖内侧或胸骨左缘第3、4肋间闻及粗糙的收缩中晚期杂音伴收缩期震颤。
病因
本病常有明显家族史(约占1/3)，目前认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因(sarcomeric contractile proten genes)突变是主要的致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。
诊断
2.次要标准
①35岁以内患者，工、aVL、V4-5导联心电图sT段下移，深对称性倒置T波。②二维超声室间隔和左室壁厚l1～15mm。③基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，HCM连锁。
3.排除标准
①系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病(房间隔、室间隔缺损)及代谢性疾病伴发心肌肥厚。②运动员心脏肥厚。
临床确诊HCM标准如下。
符合以下任何一项者：1项主要标准+排除标准;1项主要标准+次要标准3，即阳性基因突变;1项主要标准+排除标准2;次要标准1和3;次要标准2和3。<
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