简介
什么是限制型心肌病?
限制型心肌病是不明原因的心内膜、心内膜下纤维化,导致单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降,但心肌的收缩功能和室壁厚度正常或接近正常的心肌疾病。较少见,发病年龄多在15~50岁,男性多见,男女之比为3:1。病因不明,可为特发性,或与心肌淀粉样变、伴或不伴嗜酸性粒细胞增多的心内膜病变并存。少数病因包括糖原累积症,雷-阿病,心内膜纤维化,高嗜酸细胞症。主要流行于非洲、中南美和印度南部,我国极少见。
治疗
治疗
(一)一般治疗
不宜劳累,防止感染,治疗以对症为主。包括使用利尿剂减轻肺及其他组织的充血,在左室收缩功能障碍时应用地高辛。患者为心肌淀粉样变性时,地高辛的毒性会显著增加,因此不宜使用。
(二)药物治疗 本病预后差,无特殊药物治疗,临床以支持和对症治疗为主。
1.改善心室的舒张功能
可用钙拈抗剂、β受体阻滞剂、ACEI。
地尔硫卓30mg,3次/天;尼群地平10mg,2次/天;卡托普利12.5mg,2次/天;美托洛尔12.5mg,2次/天。
2.心律失常的治疗
控制快速房颤的心室率可选用胺碘酮、合并心衰时可小剂量洋地黄制剂。
3.下肢水肿、腹水的治疗
限制钠、水摄入及利尿药的应用。注意过多利尿、血管扩张剂的应用可导致心室充盈压下降过多而影响心功能。
4.防止栓塞
抗血小板及抗凝治疗。
(三)其他
1.肾上腺皮质激素
早期可应用肾上腺皮质激素控制炎症和免疫反应。
2.手术治疗
手术切除纤维化增厚的心内膜,房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术。
临床表现
临床表现:
(1)临床表现 本病常见于儿童及青少年,起病比较缓慢,以发热、全身倦怠为初始症状,白细胞增多,其中以嗜酸性粒细胞的增多较为明显,以后逐渐出现心力衰竭症状,但以慢性有心衰竭表现为主。如心悸、呼吸困难、颈静脉怒张、肝大、腹水、第三或第四心音奔马律等。其表现酷似缩窄性心包炎,偶可发生猝死。需结合临床表现及特异检查进行鉴别。
(2)辅助检查 心电图与心导管检查无特异性,左心室造影示心室狭小变形,心.内膜活检示心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。
病因
病因和发病机制:
病因尚不明确,多数病例为散发,但也有家族病例报道,对1个家族的研究显示:肌钙蛋白Ⅰ的突变即可引起限制性也可引起肥厚型心肌病。主要病理特征是心内膜及心内膜下纤维性增厚,心室内膜硬化,扩张明显受限。常有心内膜血栓形成,嗜酸粒细胞浸润,可累及二尖瓣或三尖瓣而产生不同程度反流。
诊断
诊断
根据纤维化所累及的心室分为右心室型、左心室型及混合型,以左心室型多见。
(一)常见症状
以左心室为主者.表现劳力性呼吸困难,夜间阵发性呼吸困难,甚至端坐呼吸;病变以右心室为主者,表现为体循环静脉回流受阻即上腹部饱胀不适及外周水肿等。
(二)典型体征
(1)病变以左心室为主者,肺部湿啰音、肺动脉瓣区第二音亢进、左室奔马律;病变以右心室为主者,颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹水等。
(2)二尖瓣、三尖瓣受累时,出现相应听诊部位的收缩期反流杂音。
(3)心房扩大时常合并房颤。
(三)相关检查
1.心电图检查
心电图常见低电压,心房肥大,ST-T改变,心律失常如房颤、窦性心动过速等。
2.x线检查
心影扩大,平片可见心内膜钙化的阴影;心室造影见心室腔缩小,可有肺淤血的征象(病变以左心室为主者)。
3.超声心动图
多普勒超声心动图对诊断较有帮助,可见左、右心房明显扩大,左右心室腔变小,房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增厚,常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全。
4.心肌心内膜活检
心内膜-心肌活检可见心内膜和心肌纤维化改变。
5.心导管检查显示腔静脉雎和心房压增高,右心室舒张未压升高,压力曲线呈舒张早期下陷、后期增高的高源波,肺动脉压增高。造影显示心室收缩力减弱,血流缓慢及心腔变小。
(四)诊断要点
本病较少见,不明原因的乏力、倦怠、劳力性呼吸困难、水肿、腹水,相关检查发现心房扩大而心室无明显扩大者,应考虑本病,心内膜心肌活检可确定诊断。