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　　房间隔缺损病因概要：

　　房间隔缺损的病因是：由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型;左心房、左心室和主动脉相应缩小。随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。

　　房间隔缺损详细解析：

　　病理生理：

　　正常时，左心房压力(8～10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3～5mmHg)。因此，当房间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等(正常右心流量约为5L)，超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。

　　一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。

　　由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型;左心房、左心室和主动脉相应缩小。

　　随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报道肺动脉高压有两种情况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5woodU/m2以内;②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5woodU/m2。前者较为多见，后者只占15%～18%。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。

　　当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。

　　病理解剖：

　　继发孔房间隔缺损的数日、大小、形状和位置各有不同。绝大多数的缺损为单发性。有时可以有两个或许多小孔同时存在。大的缺损几占全部房间隔，小的只能容纳探针。一般来说.即使能够活到成年期的病例，缺损亦不小，直径在2～4cm。缺损的形状和位置常与类型有关。

　　按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为三型。

　　1.继发孔型

　　约占70%，为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型(卵圆窝型，最常见，约占62%)、下腔型(占24%)及上腔型(静脉窦型，占6%，常伴部分肺静脉异位引流)。缺损大小不等，多为单个，部分可为多个或筛孔状。

　　2.原发孔型

　　约占5%～10%，位于房间隔下部、房室交界处，由于心内膜垫发育障碍未与第一房间隔融合所致。如合并二尖瓣前叶裂缺又称不完全或部分房室间隔缺损。若心内膜垫发育障碍严重，除原发孔型缺损，尚合并共同房室孔、瓣及室间隔缺损，称为完全性房室间隔缺损。

　　3.冠状静脉窦型

　　非常少见。房间隔本身完整无缺，只有冠状静脉窦与左心房之间无间壁，所以左心房血可由冠状静脉窦与右心房相交通，也称为“无顶”(unroofing)冠状窦。

　　以下主要介绍继发孔型房间隔缺损。

　　继发孔房间隔缺损可分为四个类型。

　　1.卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损 为临床上最常见的类型，发病率占总数的75%以上。绝大多数病例缺损为单发性的，呈椭圆形，长2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

　　2.下腔型或称低位缺损 远较卵圆孔型少见，约占总数的12%以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。

　　3.上腔型或称高位缺损 又名静脉窦(sinus venosus)缺损，国外有不少病例报道，但国内少见，约占总数的3.5%以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、有心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉同流异常，血液回流入上腔静脉内。

　　4.混合型或称兼有上述两种以上的缺损

　　临床上较少见。 兼具上述两种以上的缺损，缺损一般较大，约占8.5%。1.5%～30%的继发孔缺损合并其他心内畸形，如肺动脉瓣狭窄，部分型肺静脉畸形引流，二尖瓣狭窄(lutembacher综合征)等。