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　　主动脉缩窄的治疗概要：

　　主动脉缩窄中先天性主动脉缩窄的外科治疗外科治疗目的是切除狭窄段，未经治疗的主动脉缩窄的自然病程取决于出现症状时年龄和合并的畸形。COA合并心内畸形的矫治方法有两种：即分期矫治和一期矫治。介入治疗经皮气囊导管主动脉扩张成形术及血管内支架植入术。

　　主动脉缩窄的临床表现：

　　主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变位、缩窄程度、是否并有其他心脏血管畸形及不同年龄组而异。

　　单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在高血压，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。

　　并有其他心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为充血性心力衰竭。约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困难、肝脏肿大、心脏扩大等症状。婴幼儿呈现左心室衰竭，内科治疗常难于控制。

　　导管前型主动脉缩窄程度严重，且动脉导管粗而畅通的病例，由于降主动脉存在右至左分流，足趾、有时左手可能呈现紫绀而右手及口唇色泽正常，在这种情况下，股动脉搏动正常，动脉导管区听不到杂音。但由于常并有心室间隔缺损或心房间隔缺损，心腔内左至右分流量大，故而躯体下半部紫绀不常见。左心排血量极度减少的临危病例，则可呈现紫绀。

　　不并有其它先天性心脏血管畸形的主动脉缩窄病例，生长到童年期时，大多数不呈现临床症状，仅在体格检查时发现上肢高血压，股动脉搏动减弱或消失，心脏杂音或胸部X线片异常等，作进一步检查而明确病情。1岁以上病人中约5%呈现头痛、劳累后气急、心悸、易倦、头颈部血管搏动强烈，鼻衂等症状，少数病例由于躯体下半部血供减少，可呈现下肢怕冷、行走乏力、甚或间歇性跛行。颅内血管动脉瘤裂破，可引致蛛网膜下出血。扩大的肋间动脉压迫脊髓前动脉，可造成下肢瘫痪。进入成年期的病例则常有高血压、心力衰竭等症状，并可因并发细菌性心脏或血管内膜炎和主动脉裂破而致死。体格检查一般生长发育正常，桡动脉搏动强，股动脉搏动减弱或消失。下肢动脉搏动比上肢动脉延迟出现，上肢血压比下肢显著增高。缩窄段病变累及左锁骨下动脉的病例，则右上肢血压比左上肢高。侧支循环发达的病例，在胸骨切迹上方及肩胛间区，可以见到和扪到侧支循环血管搏动，胸骨左缘常可听到收缩杂音，并传导到背部。眼底检查可发现视网膜动脉呈现高血压病征。导管后型主动脉缩窄病例约25%～40%主动脉瓣呈双瓣叶型，但一般不倂有其他严重先天性心脏血管畸形，多数病人可生长入成年期。在15岁之前，往往无明显的自觉症状;30岁以后症状则趋于明显。

　　主动脉缩窄病因概要：

　　主动脉缩窄的病因主要分为4大方面：缩窄近心端血压增高，左心室后负荷加重;导管后型缩窄位于发出动脉导管之后的主动脉峡部，病变比较局限、单纯，程度多较轻;导管前型，主动脉峡部或向主动脉弓方向延伸，病变范围较广泛，病理解剖较复杂，狭窄较严重，病变部位的主动脉多呈管状发育不良;平行导管型狭窄处平行于动脉导管。

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　　主动脉缩窄详细解释：

　　主动脉缩窄的病因：

　　主动脉缩窄常合并其他先天性心血管病变，最多见的有动脉导管末闭和二叶主动脉瓣，此外尚可合并主动脉瓣狭窄，心室间隔缺损，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。

　　病理解剖：

　　主动脉缩窄的范围常较局限，多约lcm左右，少数呈较长的狭窄段，缩窄可小到针尖样大小，甚至完全闭锁，并常伴有缩窄后扩张。本病可单独存在，但常合并其他心血管畸形或作为复杂畸形的组成部分存在，常见有动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉二瓣畸形、二尖瓣畸形(二尖瓣瓣上缩窄环supravalvular mitral ring、降落伞样二尖瓣)、主动脉下狭窄、房室间隔缺损等。如左半心梗阻性病变同时存在又称Shone综合征(Shone complex)。很少合并右向左分流类畸形。根据缩窄发生的部位分：①导管前型：又称婴儿型，约占10%，缩窄位于动脉导管或动脉韧带之前，缩窄范围较长，常伴动脉导管开放，还常有主动脉弓发育不良、室间隔缺损、主动脉二瓣畸形等;②导管后型：又称成人型，约占90%，缩窄位于动脉导管或动脉韧带之后，最常发生在左锁骨下动脉远端接近动脉导管处，缩窄范围较局限，动脉导管多关闭。

　　病理生理：

　　主动脉缩窄的胚胎学机制日前尚不明了，可能是胎儿期主动脉血流异常分布使左锁骨下动脉与动脉导管之间主动脉峡部血流减少所致，也可能是关闭动脉导管的纤维在组织延伸至主动脉后壁所致，狭窄部位血管内壁常增厚。缩窄程度和合并心内畸形情况不同，造成的病理生理改变不同。主动脉缩窄引起左心室射血阻力增加，左室壁代偿性肥厚和劳损，甚至心力衰竭。狭窄段近端动脉压力增高，血管扩张，上肢及头颈部血供增多;远端降主动脉血压减低，下肢血供减少。肺循环及右心房、右心室一般无变化。因缩窄远端的血供不足，代偿性地形成广泛的侧支循环(主要有锁骨下动脉的肋间动脉上支、肩胛分支与降主动脉的肋间支相吻合，尚有锁骨下动脉的乳内动脉分支与髂外动脉的腹壁动脉分支相吻合)。多数病例接近缩窄处的主动脉局部发育不良，升主动脉常扩大;缩窄远端发生狭窄后扩张，甚至形成主动脉瘤。导管前型缩窄常伴肺血流量增多，并可经动脉导管流入降主动脉。

　　其病理生理主要是缩窄近心端血压增高，左心室后负荷加重，出现肥大劳损;缩窄远心端血压低，严重者因肾和下半身血供不足而出现少尿、低氧和酸中毒。导管前型患者下半身血流来自肺动脉血液，出现下半身发绀;导管后型由于狭窄段上下之间逐渐建立丰富的侧支循环，支气管动脉和肋间动脉均有明显扩张。

　　分类：

　　在主动脉弓至肾动脉水平以上降主动脉内均可出现缩窄，大多数发生于左锁骨下动脉远端、动脉导管开口处或动脉韧带附近的主动脉峡部。根据缩窄部位与动脉导管之间位置关系，分为三型：

　　1.导管后型(也称I型、单纯型、成人型)约占90%，缩窄位于发出动脉导管之后的主动脉峡部，病变比较局限、单纯，程度多较轻。

　　2.导管前型(也称Ⅱ型、复杂型、婴儿型)约占10%，缩窄位于动脉导管之前的主动脉，通常在主动脉峡部或向主动脉弓方向延伸，病变范围较广泛，病理解剖较复杂，狭窄较严重，病变部位的主动脉多呈管状发育不良。

　　3.平行导管型狭窄处平行于动脉导管。

　　主动脉缩窄的诊断：<　1.上肢血压高，而下肢血压显著地低于上肢(正常人用常规血压计测量时腘动脉收缩压较肱动脉收缩压读数高2.7～5.3kPa(20～40mmHg)及胸部杂音科可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。