简介

什么是肌病?

  肌病是指肌肉的原发性结构或功能性病变,中枢神经系统(CNS)、下运动神经元、末梢神经及神经肌肉接头处所致继发性肌软弱等都包括在内。根据临床和实验室检查特征,可对肌病与其他运动神经元疾病进行鉴别。临床上肌病可分为遗传性和获得性两大类。

治疗

  本病无特殊治疗。各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素、葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量维生素E及高压氧舱疗法等,均不见效。最近,应用体外反搏治疗,有一定效果;理疗、体疗等支持疗法,以及支架手术、纠正畸形等,可作辅助治疗。

临床表现

  1、本病多数为中年男性,起病缓慢,主要表现为进行性肌无力和肌萎缩。

  2、病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。

  3、肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转。

病因

  1、多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病,多为隐性遗传。

  2、也有细胞膜性自身免疫诊断、血管源性神经元性等学说。

  3、近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷致使细胞膜的结构与功能发生改变。

诊断

  检查:可行血清酶检查。

  诊断:根据临床表现和相关检查,不难得出诊断。

  鉴别:早年起病者,需要同婴儿型脊肌萎缩症及腓骨肌萎缩症相鉴别,肌电图检查具有临床助诊价值;成年期起病者,需同亚急性或慢性多发性肌炎、重症肌无力症及慢性多发性感染性神经炎相鉴别;对肢带型肌营养不良症,还需与线粒体肌病相鉴别。