简介

肾病综合征是指临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。可发生在各个年龄。在儿童,最常于18个月~4岁之间,男孩较女孩易受感染。在老年人,性别无差异。

治疗

 肾病综合征的治疗:

  (一)一般治疗

  休息,水肿采用少盐,严重水肿和高血压病例予戒盐,但还须按血钠水平加以调整,不宜长期戒盐。GFR降低病例应限制水入量。

  (二)对症治疗

  1.利尿消肿

  (1)噻嗪类利尿剂:作用于远曲小管前段,通过抑制钠、氯、钾的重吸收丽利尿。

  (2)袢利尿剂:主要作用于髓袢升支,对钠、氯、钾的重吸收均具有很强的抑制作用,为强利尿剂,是肾病综合征的首选利尿剂。

  (3)潴钾利尿剂:主要作用于远曲小管后段,排钠、排氯、保钾。

  (4)渗透性利尿剂

  (5)血浆蛋白输注:于低蛋白血症、低血容量而少尿时,输注入血白蛋白或血浆,提高胶体渗透压,有助利尿,特别是输液结束时给予袢利尿剂,更可增强利尿效果。

 2.减少尿蛋白

  服用血管紧张素转换酶抑制剂(ACE1)或血管紧张素Ⅱ受体阻断剂(ARB)可对症性减少尿蛋白,服药期间、尤其头两个月应密切监测血清肌酐,若血清肌酐值增高超过基础值50%,则提示肾缺血(肾病综合征有效血容量不足,或过度利尿),应暂时停药,待纠正肾缺血,血清肌酐恢复至基础值再用。

  (三)防治感染

  患者因免疫功能紊乱,体液免疫功能低下,易致反复感染。CS和免疫抑制剂使用更易发生感染,故应注意预防,避免交叉感染,一旦发生感染应及时治疗。

  (四)主要治疗——抑制免疫反应及炎症反应

  1.糖皮质激素

  通过抑制免疫反应及炎症反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌。

  2.细胞毒药物

  主要包括环磷酰胺、盐酸氮芥等。本类药物主要的作用于免疫抑制过程,对炎症抑制相对较弱。

3.环孢素   选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞。

4.吗替麦考酚酯

  选择性作用于T、B淋巴细胞抑制免疫。

    (五)中医药治疗 雷会藤多苷

  具有免疫抑制作用,常与激素合用。

临床表现

最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。

病因

肾病综合征病因包含 1.原发性NS

  (1)微小病变肾小球病(MCD)。

  (2)系膜增生性肾小球肾炎(MesPGN),包括IgA肾病。

  (3)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。

  (4)膜性肾小球病(MGN)。

  (5)膜性增生性肾小球肾炎(MPGN)。

  (6)其他不常见病损:新月体肾小球肾炎,局灶节段性增生性肾炎,不能分类的病变。

  2.继发性NS

  (1)感染:链球菌感染后肾小球肾炎、感染性心内膜炎等。

  (2)药物:青霉胺、非甾体抗炎药、利福平、造影剂等。

  (3)过敏和毒素:抗毒血清、白喉、百日咳、破伤风的抗血清治疗、蛇咬伤等。

  (4)肿瘤:霍奇金病、淋巴瘤、白血病、癌肿等。

  (5)多系统疾病:SLE、过敏性紫癜、系统性血管炎综合征等。

  (6)遗传性家族性疾病:遗传性肾病、糖尿病等。

  (7)其他:甲状腺炎、移植肾慢性排斥等。

 

诊断

 1.肾病综合征由以下四方面表现组成:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③水肿;④高脂血。我国标准规定:头两条必备,再加上后两条之一,即能诊断肾病综合征。

  2.排除继发性的病因和遗传性疾病,最好进行肾活检,做出病理诊断