简介

 腺垂体功能减退症是由不同病因引起腺垂体全部或大部受损,导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合征。成人腺垂体功能减退症又称Simmond病。成人最常见的病因是垂体腺瘤,起病年龄可影响本病的临床表现,少年起病者因GH不足可致侏儒症(可为本病突出的表现),成年起病者GH不足的表现多不突出,而性腺功能不足的症状常成为病人就诊的主要原因。

治疗

< 1.对于病因明确的病人应尽量作病因治疗,如垂体及其邻近部位肿瘤引起者可做肿瘤切除或放射治疗 。

  2.激素替代治疗

 腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意的效果,如改善精神和体力活动,改善全身代谢及性功能,防治骨质疏松,但需要长期、甚至终身治疗。应激情况下,需要适当增加糖皮质激素剂量。对于老年人、冠心病、骨密度低的患者,甲状腺激索宜从小剂量开始,并缓慢递增剂量原则。一般不必补充盐皮质激素。除儿童垂体性侏儒症外,一般不必应用人GH。GH可使骨骼肌肉生长,减少体内脂肪量,但应防止肿瘤生长。垂体危象处理:首先给予静脉推注50%葡萄糖液40-60ml 以抢救低血糖,继而补充10%葡萄糖盐水,每500-1000ml 中加入氢化可的松50-100mg 静脉滴注,以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗,有感染败血症者应积极抗感染治疗,有水中毒者主要加强利尿,可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲状腺素,并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。若有生育需求者,女性可先用雌激素促讲子官生牛长,然后周期性雌激素和黄体酮诱导月经。

临床表现

主要表现为各靶腺(性腺、甲状腺、(肾上腺))功能减退。(一) 性腺卵巢、睾丸功能减退:女性有产后大出血、休克、昏迷病史,产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、性交痛、成年男子性欲减退、阳痿、毛发脱落,尤以阴毛、腋毛为主,睾丸松软缩小,胡须稀少,无男性气质、肌力减弱、皮骨质疏松。(二) 甲状腺功能减退:其表现与原发性甲状腺功能减退症相似,但通常无甲状腺肿。(三) 肾上腺功能减退:其表现与原发性慢性将上腺皮质功能减退症相似,所不同的是本病由于缺乏黑素细胞刺激素,故有皮肤色素减退,面色苍白,乳晕色素浅谈,而原发性慢肾上腺功能减退症则皮肤色素加深。值得引起注意的是垂体功能减退性危象(简称垂体危象)。在全垂体功能减退症基础各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管上各种应激如感染、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。各种类型可伴有相应的症状,突出表现为消化系统、循环系统和神经方面症状,如高热、循环衰竭、休克、恶心呕吐、头痛、神志不清、谵语等严重状态。

病因

  一、垂体瘤为成人最常见原因,腺瘤增大可压迫正常垂体组织,使其功能减退。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织,导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。

  二、下丘脑病变:如肿瘤、炎症、浸润性病变(如淋巴瘤、白血病)、肉芽肿(如结节病)等,可直接破坏下丘脑神经分泌细胞,使释放激素分泌减少,从而减少腺垂体分泌各种促靶腺激素、生长激素和催乳素等。

  三、垂体缺血性坏死:妊娠期腺垂体增生肥大,血供丰富。若围生期因前置眙盘、眙盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成,使腺垂体大部缺血坏死和纤维化,临床称为希恩(Sheehan)综合征。

  四、蝶鞍区手术、放疗和创伤。

  五、感染和炎症如病毒、细菌、真菌感染引起脑炎、脑膜炎、流行性出血热、结核、悔毒等,损伤下丘脑和垂体。

  六、糖皮质激素长期治疗可抑制下丘脑cRH和垂体ACTH,突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退,表现为肾上腺皮质功能减退。

  七、垂体卒中 可见于垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大,压迫正常垂体组织和临近神经组织,呈现急症危象。

  八、先天性遗传

  基因遗传缺陷。

  九、其他 颅颈内动脉瘤、海绵窦血栓等亦可引起腺垂体功能减退。

诊断

凡有引起垂体功能减退症原发疾病者,如出现任何一项靶器官功能低下的症状时就应该考虑此病的可能。根据临床表现结合实验室检查和影像学资料,一般不难作出诊断。如性腺功能测定:女性有血雌二醇水平降低,没有排卵及基础体温改变;男性见血睾酮水平降低或正常低值,精液检在精子数量减少,形态改变,活动度差,精液量少。(二) 肾上腺皮质功能:24 小时尿17-羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少,血浆皮质醇浓度降低,但节律正常,葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线。(三) 甲状腺功能测定:血清总T4,游离T4均降低,而总T3、血清总T3可正常或降低。(四)垂体分泌激素水平低下。