简介

又称再生障碍性贫血(aplastic and hypoplastic anemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上将无原因可查者称为原发性再障,有病因可查者称为继发性再障。

治疗

一、支持治疗1、保护措施 预防感染,注意饮食及环境卫生,SAA需要保护性隔离,避免出血、止外伤及剧烈活动;不用对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物、避生2.对症治疗1) 纠防正贫血: 通常认为血红蛋白低于60g/L,且患者对贫血耐受较差时可输血但应防止输血过多。2) 控制出血: 可用酚磺乙胺(止血敏),女性子宫出血可肌注丙酸睾酮。输浓缩血小板对血小板减少引起的严重出血有效。当输注无效时,可输HILA 配型相配的血小板。3) 控制感染:及时采用经验性广谱抗生素治疗,同时取感染部位的分泌物、血液等做细菌培养和药敏试验,药敏试验有结果后应换用敏感的抗生素。4)护肝治疗: AA 常合并肝功能损害,应酌情选用护肝药物。二、免疫抑制治疗1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ ATG):用于SAA。马ALG 10~15mg/ (kg.d)连用5天或兔ATG 3~5mg/ kg.d) 连用5天,用药前需做过敏试验。2、环孢索: 6mg/(kg.d) 左右,疗程一般长于1年。应参照患者的血药浓度、造血功能等调整用药剂量和疗程。3、其他:CD3 单克隆抗体、麦考阶吗乙丽(MME,晓悉)、环磷院胶、甲尼龙等治疗SAA。三、促造血治疗1、雄激素: 司坦唑醇(康力龙) 2mg,每日3 次; 十一酸皋酮(安雄) 40~80mg,每日3 次;达那唑0.2g,每日3 次;丙酸翠酮100mg/d 肌注。应视药物的作用和不良反应,如男性化、肝功能损害等调整疗程及剂量。2、造血生长因子:特别适用于SAA。重组人粒系集落刺激因子(G-CSF),;重组人红细胞生成素(EPO)。一般在免疫抑制治疗SAA后使用,剂量可酌减,维持3 个月以上为宜。3、造血干细胞移植:对40 岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA 患者,可考虑。

临床表现

1.重性型再障 本型基本特点是起病急、病情重、进展快。贫血多较重,常有明显乏力、头晕、心悸等,且呈进行性加剧。出血倾向重,几乎均有皮肤紫癜或瘀斑,口腔粘膜及齿龈出血、鼻出血、消化道出血、血尿,可有眼底出血而致视力障碍,颅内出血常可危及生命。常伴严重感染,体温在39C以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。

  2.非重型再障 本型基本特点是起病及进展均缓慢,病情较轻。贫血、感染和出血的程度较重型轻,也较易控制。

病因

再生障碍性贫血的病因不明确,可能为1.病毒感染,特别是肝炎病毒2、化学因素 氯霉素抗生素、磺胺类抗生素、杀虫剂引起的再障与剂量关系不大,于个人敏感度有关。

诊断

诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无肝、脾肿大。③骨髓检查多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。