简介

溶血是由于红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血称为溶血性贫血。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。

治疗

 溶血性贫血中自身免疫性溶血性贫血轻度溶贫者无需治疗。脾切除适用于激素治疗无效或不能耐受者。阵发性睡眠性血红蛋白尿宜用经生理盐水洗涤三次的红细胞。骨髓增生低下或血栓形成的患者只要有同胞相合供者即应尽早考虑骨髓移植。

临床表现

慢性溶血多表现贫血、黄疸和脾大三大特征。由于长期的高胆红素血症,可并发胆石症和肝功能损害。急性溶血发病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,面色苍白、血红蛋白尿。严重者可出现急性肾衰竭和周围循环衰竭。

病因

引起溶血性贫血的化学物质有砷化氢(砷化合物)、锑化氢、硒化氢、铜、铅、苯肼、有机磷农药、杀虫脒、有机溶剂、苯胺、硝基苯、萘等。

  同前常用以红细胞破坏原因及发病机制相结合的分类,在临床上实用性较大。按发病的急缓分为急性和慢性溶血性贫血;按红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血。

 1.血管内溶血 血管内的红细胞被大量破坏,血红蛋白被释放到血液循环,出现血红蛋白血症(hemoglobinemia),血浆中游离Hb(正常0.02~o.05g/血浆)增高(血浆呈粉红色或红色)。 2.血管外溶血 异常的红细胞在单核-巨噬细胞系统(主要为脾及肝脏)中被破坏。 

诊断

1.详细询问病史:了解有无引起HA的物理、机械、化学、感染和输血等红细胞外部因素。如有家族贫血史,则提示遗传性HA 的可能。2.有急性或慢性HA 的临床表现,实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿性增生和红细胞缺陷寿命缩短三方面实验室检查的依据并有贫血,此时即可诊断HA.3.溶血主要发生在血管内,提示异型输血,PNH,阵发性冷性血红蛋白等HA可能性大;溶血主要发生在血管外,提示自身免疫性HA,红细胞膜,酶、血红蛋白异常所致的HA机会较多。4.抗人球蛋白试验(Coombs 试验):阳性考虑温抗体型自身免疫性HA;并进一步确定阴性者考虑①DCoombs 试验阴性的温抗体型自身免疫性HA② 非自身免疫性的其他溶血性贫血。