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　　小儿贫血的治疗概要：

　　小儿贫血对于有明确诱因的贫血要尽量避免诱因。强护理，预防感染。选择有效药物给予治疗。当贫血引起心功能不全时，输血是抢救措施。造血干细胞移植。治疗并发症婴幼儿在输液治疗时应予以注意。

　　小儿贫血的详细治疗：

　　治疗：

　　1.去除病因和(或)诱因这是治疗贫血的关键。有些贫血在病因去除后，很快可以治愈。对于有明确诱因的贫血要尽量避免诱因。对一些贫血原因暂时未明的.应积极寻找病因，予以去除。

　　2.一般治疗 加强护理，预防感染，改善饮食质量和搭配等。

　　3.药物治疗 针对贫血的病因，选择有效药物给予治疗，如铁剂治疗缺铁性贫血，维生素B12和叶酸治疗巨幼细胞贫血，肾上腺皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血和先天性纯红细胞再生障碍性贫血，联合免疫抑制(抗胸腺球蛋白、甲泼尼龙、环孢素等)治疗再生障碍性贫血等。

　　4.输血疗法 当贫血引起心功能不全时，输血是抢救措施，长期慢性贫血而代偿功能良好的患者，可不必输血。输血时应注意输血量和速度，贫血重者应输给浓缩红细胞，按每次10mL/kg计量，速度不应过快，以免引起心力衰竭和肺水肿;对于贫血合并肺炎的患儿，每次输血量以5—7mL/kg为宜，速度更应减慢。

　　5.造血干细胞移植 为根治一些遗传性溶血性贫血、再生障碍性贫血和难治性白血病提供了有效的治疗方法。

　　6.治疗并发症婴幼儿贫血易合并急、慢性感染，营养不良，消化功能紊乱等，应积极治疗，并在治疗时对贫血患儿的特点加以考虑，如贫血患儿在合并消化紊乱时对体液失衡的调节能力较一般患儿差，故在输液治疗时应予以注意。

　　临床表现：

　　临床表现与贫血发生的急缓、病因和轻重程度有关，一般而言，急性贫血，虽然贫血程度轻，也可引起严重症状甚至休克;而慢性贫血，早期由于机体各器官的代偿功能较好，可无症状或症状较轻，当代偿不全时才逐渐出现症状。红细胞及其血红蛋白的主要功能是携带和运输氧气，当血红蛋白低于70～80g/L时，临床上就会出现明显的由组织与器官缺氧而产生的一系列症状。

　　1.一般表现 皮肤、黏膜苍白为重要表现和发现贫血的线索。贫血时皮肤(面、耳轮、手掌等)、黏膜(睑结膜、口腔黏膜)及甲床呈不同程度苍白色;慢性溶血和巨幼细胞贫血时，皮肤呈苍黄或蜡黄;伴有黄疸、青紫或其他皮肤色素改变时可掩盖贫血的表现9此外，病程较长的患儿还常有疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等症状。

　　2.造血器官反应 婴儿期当造血需要增加时，骨髓代偿能力不足而出现骨髓外造血。因此除再生障碍性贫血外，婴幼儿童症贫血常伴随肝、脾和淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。

　　3.各系统症状

　　(1)循环和呼吸系统：可出现心动过速、脉搏加快、动脉压增高、呼吸加速，这是机体对缺氧的代偿性反应。在重度贫血、代偿失调时，可出现心脏扩大和充血性心力衰竭。

　　(2)消化系统：胃肠蠕动及消化酶的分泌功能均受到影响，出现食欲减退、恶心、腹胀或便秘等。偶有舌炎、舌乳头萎缩等。

　　(3)神经系统：常表现精神不振、注意力不集中、情绪易激动等。年长儿可有头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等。

　　小儿贫血病因概要　

　　小儿贫血性是由于红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性贫血和失血性贫血导致的。它根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可以分为轻、中、重、极重四度。血红蛋白为<90g/L者属轻度，<60g/L为中度，<30g/L为重度，<30g/L为极重度;新生儿血红蛋白为<120g/L者属轻度，<90g/L为中度，<60g/L为重度，<60g/L为极重度。

　　小儿贫血病因详细解析

　　贫血的分类：

　　根据造成贫血的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性三类。

　　(1)红细胞或血红蛋白生成不足：

　　1)造血物质缺乏：如缺铁性贫血(铁缺乏)、巨幼细胞贫血(维生素B12、叶酸缺乏)、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏等。

　　2)骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血，单纯红细胞再生障碍性贫血。

　　3)感染性疾病和慢性肾衰竭所致贫血。

　　4)骨髓浸润所伴发的贫血：如白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤、脂质代谢病、骨硬化症等。

　　(2)溶血性贫血：可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。

　　1)红细胞内在异常：

　　①红细胞膜结构缺陷，如遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、皱缩性细胞增多症;

　　②红细胞酶缺陷，如葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等;

　　③血红蛋白合成缺陷，如珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)、血红蛋白病等。

　　2)红细胞外在因素：

　　①免疫性疾病，由被动获得性抗体引起的Rh同种免疫性溶血、或B同种免疫性溶血等;由主动产生抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等;

　　②非免疫性因素，如药物、化学物质、感染、毒素或物理因素引起的溶血。

　　(3)失血性贫血：

　　1)急性失血：如外伤后所致失血;各种原因所致的急性消化道出血;急性颅内出血等。

　　2)慢性失血：①肠道畸形;②钩虫病;③特发性肺含铁血黄素沉着症;④鲜生乳过敏等。

　　3.形态分类 这种分类的基础是根据检测红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积计算红细胞平均容积(MCv)、红细胞平均血红蛋白(McH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果，将贫血分为四类。

　　诊断检查：

　　对于任何贫血患儿，必须找出其贫血的原因才能进行合理和有效的治疗。详细询问病史、全面的体格检查和必要的实验室检测是作出贫血病因诊断的重要依据。

　　1.病史

　　询问病史时注意下列各项：

　　(1)发病年龄：可提供诊断线索。对出生后就有严重贫血者首先要考虑分娩过程中的失血所致;生后48小时内出现贫血、黄疸者以新生儿溶血症的可能性较大，常见者为一351—ABO或Rh血型不合所致;对婴幼儿期发病者应多考虑营养性贫血、感染性贫血和溶血性贫血;对学龄前及学龄儿童应多考虑慢性失血、再生障碍性贫血及其他造血系统或全身性疾病引起的贫血。

　　(2)病程经过和伴随症状：起病快、病程短者，提示急性溶血或急性失血;起病缓慢者，提示营养性贫血、慢性失血、慢性溶血等。如伴有黄疸和血红蛋白尿提示溶血;伴有呕血、便血、血尿、瘀斑等提示出血性疾病;伴有神经和精神症状如嗜睡、震颤等提示维生素B12缺乏。伴有骨病提示骨髓浸润性病变，肿瘤性疾病多伴有发热、肝、脾及淋巴结肿大。

　　(3)喂养史：详细了解婴幼儿的喂养方法及饮食的质量，对诊断和病因分析有重要意义。单纯乳类喂养未及时添加辅食的婴儿，易患营养性缺铁性贫血或巨幼细胞性贫血;幼儿及年长儿饮食质量差或搭配不合理者，也可能导致缺铁性贫血发生。

　　(4)过去史：询问有无寄生虫病，特别是钩虫病史;询问其他系统疾病，包括消化系统疾病、慢性肾病、严重结核、慢性炎症性疾病如类风湿病等可引起贫血的有关疾病。此外，还要询问是否服用对造血系统有不良影响的药物如氯霉素、磺胺等。

　　(5)家族史：与遗传有关的贫血，如遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD缺乏症、地中海贫血等，家族中常有类似患者。

　　2.体格检查

　　应注意下列各项：

　　(1)生长发育：慢性贫血往往有生长发育障碍，如维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血常伴有生长发育落后甚至倒退;某些遗传性溶血性贫血，特别是重型β地中海贫血，除发育障碍外还表现有特殊面貌，如颧、额突出，眼距宽，鼻梁低，下颌骨较大等。

　　(2)营养状况：营养不良常伴有慢性贫血。

　　(3)皮肤、黏膜：皮肤和黏膜苍白的程度一般与贫血程度成正比。小儿因自主神经功能不稳定，故面颊的潮红与苍白有时不一定能正确反映有无贫血，观察甲床、结合膜及唇黏膜的颜色更加可靠。长期慢性贫血者皮肤呈苍黄，甚至呈古铜色;反复输血者皮肤常有色素沉着。如贫血伴有皮肤、黏膜出血点或瘀斑，要注意排除出血性疾病和白血病。伴有黄疸时提示溶血性贫血。

　　(4)指甲和毛发：缺铁性贫血的患儿指甲菲薄、脆弱，严重者扁平甚至呈匙形反甲。巨幼细胞性贫血患儿头发细黄、干稀、无光泽，有时呈绒毛状。

　　(5)肝、脾和淋巴结肿大：这是婴幼儿贫血常见的体征。肝、脾轻度肿大多提示髓外造血;如肝、脾明显肿大且以脾大为主者，多提示遗传性溶血性贫血。贫血伴有明显淋巴结肿大者，应考虑造血系统恶性病变，如白血病、恶性淋巴瘤等。

　　3.实验室检查血液检查是贫血的诊断和鉴别诊断不可缺少的措施，临床上应由简到繁进行。一般根据病史、体征和初步的实验室检查资料，通过综合分析，对大多数贫血可做出初步判断或诊断;对一些病情复杂暂时不能明确诊断者，亦可根据初步线索进一步选择必要的检查。

　　(1)外周血象：是一项简单而又重要的检查方法。根据红细胞计数和血红蛋白量可判断有无贫血及其程度，并可根据形态分类协助病因分析。仔细观察血涂片中红细胞大小、形态及染色情况，对贫血的诊断有较大启示。白细胞和血小板计数以及观察血涂片中白细胞和血小板的形态和数量的改变，对判断贫血的原因也有帮助，如发现外周血有幼稚细胞，常提示急性白血病。

　　网织红细胞计数可反映骨髓造红细胞的功能。增多提示骨髓造血功能活跃，可见于急、慢性溶血或失血性贫血;减少提示造血功能低下，可见于再生障碍性贫血、营养性贫血等。此外在治疗过程中定期检查网织红细胞计数，有助于判断疗效，如缺铁性贫血经合理的治疗后，网织红细胞在1周左右即开始增加。

　　(l)骨髓检查：骨髓穿刺涂片检查可直接了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化，对某些贫血的诊断具有决定性意义，如白血病、再生障碍性贫血、营养性巨幼细胞贫血等。骨髓活体组织检查对骨髓增生异常综合征、白血病及转移瘤等骨髓病变具有重要诊断价值。

　　(3)血红蛋白分析检查：如血红蛋白碱变性试验、血红蛋白电泳、包涵体生成试验等，对地中海贫血和异常血红蛋白病的诊断有重要意义。

　　(4)红细胞渗透脆性试验：脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症;脆性减低则见于地中海贫血。

　　(5)抗人球蛋白试验(Coombs test)：直接抗人球蛋白试验阳性对于诊断自身免疫性溶血性贫血有重要价值。

　　(6)其他特殊检查：红细胞酶活性测定对先天性红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血有诊断意义，如G-6-PD酶活性检测;血清铁、铁蛋白、红细胞游离原卟啉等检查可以分析体内铁代谢情况，协助诊断缺铁性贫血;基因分析方法对遗传性溶血性贫血不但有诊断意义，还有产前诊断价值。