简介

什么是抽动症?   抽动症是起病于儿童或青少年时期,以不自主的、反复的、快速的一个或多个部位运动抽动和(或)发声抽动为主要特征的一组综合征。包括短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、发声与多种运动联合抽动障碍(抽动秽语综合征、Tourettc综合征)。慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%~2%。

治疗

  抽动症的治疗概要:

  抽动障碍中氟哌啶醇该药治疗抽动障碍效果较好。哌咪清药疗效与氟哌啶醇相当。培酮、奥氮平、喹硫平、氟西汀、氯硝西泮等治疗抽动障碍也均有一定疗效。应加强支持性心理治疗、认知治疗、家庭治疗。避免过度兴奋、紧张、劳累、感冒发热等。


  抽动症的详细治疗:

  1.药物治疗

  (1)针对抽动的治疗:

  1)氟哌啶醇:该药治疗抽动障碍效果较好,有效率为70%~80%。起始剂量为0.5mg,睡前服。如疗效不显,无明显不良反应,可每周增加0.5mg,一般日量为0.5~6mg。服用期间应注意该药的不良反应,及时予以处理。

  2)哌咪清( pimozidc):该药疗效与氟哌啶醇相当。抽动障碍的治疗起始剂量为0.5~1mg,睡前服。如疗效不显,无明显不良反应,可每周增加1mg,一般日量为1~10mg。该药镇静作用及锥体外系反应均较轻,但约10%患儿出现心脏传导阻滞,故应监测心电图变化。

  3)硫必利( tiapride):该药疗效不如氟哌啶醇,但不良反应较小。常用剂量为每次50~100mg,每日2~3次。主要不良反应有头昏、无力、嗜睡等。

  4)可乐定( clonidine):该药为α2肾上腺素能受体激动剂,可使约30%~40%的抽动障碍患儿症状得到明显改善。该药尚可治疗注意缺陷与多动障碍,因此,特别适用于伴有注意缺陷与多动障碍的抽动障碍患儿。该药起始剂量为每日0. 05mg.如疗效不显,可每7天增加0. 05mg,一般日量为0.05~0. 3mg,分2~3次服用。该药不良反应较小,部分患儿出现过度镇静,少数患儿出现头昏、头痛、乏力、口干、易激惹,偶见体位性低血压。长期大量服用停用时抽动障碍的治疗宜渐停药,以免引起血压急剧增高。

  此外,有不少报道利培酮、奥氮平、喹硫平、氟西汀、氯硝西泮等治疗抽动障碍也均有一定疗效。

  (2)针对伴发障碍的治疗:

  1)强迫症:可选用氯丙帕明、舍曲林等治疗。

  2)注意缺陷与多动障碍:抽动障碍的治疗首选可乐定。如疗效不显,可选用抗抑郁药。对于注意障碍与多动症状较重、经以上治疗效果较差者,国外报道用氟哌啶醇合并哌甲酯治疗。

  2.心理治疗

  应加强支持性心理治疗、认知治疗、家庭治疗,从而帮助患儿和家长正确认识该障碍,正确看待和处理所遇到的问题(如同学的耻笑等),消除环境中对患儿症状产生不利影响的各种因素,改善患儿情绪,增强患儿自信。

  习惯逆转训练、放松训练等对治疗抽动障碍也有一定帮助。

  3.其他

  抽动障碍的预防应合理安排患儿生活,避免过度兴奋、紧张、劳累、感冒发热等,从而避免诱发或加重该障碍。

临床表现

  临床表现:

  1.运动抽动;运动抽动根据涉及肌群范围、特征性及严重性可分为简单性运动抽动和复杂性运动抽动,抽动障碍的表现为眨眼、挤眉、皱额、吸鼻、张口、伸脖、摇头、耸肩等运动抽动;后者表现为缓慢的、似有目的的行为动作,如模仿行为、猥亵行为等。

  2.发声抽动:发声抽动可分为简单发声抽动和复杂发声抽动。抽动障碍常表现为反复发出似动物的叫声、哼声、清嗓等;后者反复发出似有意义的语词声(包括模仿言语、重复言语)。

  临床分类:

  1.短暂性抽动障碍(transient tic disorder)

  抽动障碍多起病于3~10岁,其中4~7岁为最多,但也可早到2岁。抽动障碍的主要临床表现为简单运动抽动,通常局限于头、颈、上肢,少数可出现简单发声抽动。抽动持续时间不超过1年。

  2.慢性运动或发声抽动障碍(chronic motor or vocal tic disorder)

  该障碍通常起病于儿童早期。抽动障碍的主要临床表现为一种或多种运动抽动或发声抽动,但运动抽动和发声抽动并不同时存在。其中以简单或复杂运动抽动最为常见,部位多涉及头、颈、上肢。发声抽动明显少于运动抽动,并以清嗓、吸鼻等相对多见。症状相对不变,可持续数年甚至终身。

  3.发声与多种运动联合抽动障碍(抽动秽语综合征、Tourette syndrome)

  该障碍为抽动障碍中最为严重的一型。一般起病于2~15岁,平均起病年龄为7岁。主要临床表现为进行性发展的多部位、形式多种多样的运动抽动和一种或多种发声抽动,运动抽动和发声抽动同时存在。抽动障碍的症状一般起始于眼、面部单一运动抽动,时有时无,以后逐渐发展到颈部、肩部、肢体、躯干的抽动,并持续存在。抽动形式也从简单到复杂,最后出现秽语。通常发声抽动较运动抽动晚1~2年出现,多为简单发声抽动,复杂发声抽动较少,约15%的患儿存在秽语。该障碍症状累及部位多,次数频繁,对患儿情绪、心理影响较大。约有一半抽动障碍患儿伴有强迫症,一半患儿伴有注意缺陷与多动障碍,并有部分患儿伴有自伤行为、情绪障碍或学习困难。

病因

  抽动症病因概要:

  抽动症的病因尚未完全明确。其中,以发声与多种运动联合抽动障碍的病因研究最多。该障碍病因复杂,可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。


  抽动症详细解析:

  1.遗传因素

  目前研究表明抽动障碍与遗传因素有关,但遗传方式尚不明确,抽动障碍的病因可能为常染色体显性遗传,外显率受多种因素的影响而不全。此外,在一些家庭中,Tourette综合征、其他类型的抽动障碍及强迫症间存在一定的联系,因此,提示Tourette综合征、其他类型的抽动障碍、强迫症可能为共同的遗传易患病性(易感性)的不同表达。

  2.神经生化因素

  抽动障碍与神经生化因素之间的关系非常复杂,且尚无最后定论。抽动障碍患儿可能存在以下异常:①多巴胺活动过度或受体超敏;②苍白球等部位谷氨酸水平增高;③去甲肾上腺素功能失调;④5-羟色胺水平降低;⑤乙酰胆碱不足,活性降低;⑥r氨基丁酸抑制功能降低;⑦基底节和下丘脑强啡肽功能障碍。目前,最受关注的是兴奋性氨基酸,如谷氨酸和多巴胺系统间相互作用的异常。

  3.脑器质性因素

  约50%~60%的该障碍患儿存在非特异脑电图异常;少数患儿存在头颅CT的异常,如脑萎缩;部分患儿存在左侧基底节缩小及胼胝体减小,提示抽动障碍患儿可能存在皮质一纹状体一丘脑一皮质通路的异常和脑的侧化异常;PET研究提示患儿存在双侧基底节、额叶皮质、颞叶的代谢过度。

  4.社会心理因素

  应激可诱发有遗传易感性的个体发生该障碍。

  5.其他

  有研究报道该障碍可能与β溶血性链球菌感染引起的自身免疫有关。药物(中枢兴奋剂、抗精神病药)也可诱发抽动障碍。

诊断

  抽动症的诊断要点

  1.短暂性抽动障碍:①起病于18岁之前;②有单个或多个运动抽动或发声抽动,常表现为简单运动抽动;③抽动天天发生,1天多次,已持续2周,但不超过1 2个月;④除外Tourette综合征、小舞蹈症、药物或神经系统其他疾病所致。

  2.慢性运动或发声抽动障碍:①起病于18岁之前;②以运动抽动或发声抽动为主要临床表现,但运动抽动和发声抽动并不同时存在;③抽动常1天多次,可每天或间断出现,抽动持续时间1年以上,1年中无持续2个月以上的缓解期;④除外Tourette综合征、小舞蹈症、药物或神经系统其他疾病所致。

  3.发声与多种运动联合抽动障碍:①抽动障碍患者表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动,两者同时存在。②日常生活和社会功能明显受损,患儿感到十分痛苦和烦恼。③起病于18岁之前。抽动天天发生,1天多次,持续时间1年以上;或间断发生,1年中症状缓解不超过2个月。④排除其他疾病。

  抽动症的鉴别诊断:

  1.风湿性舞蹈症(小舞蹈症)

  儿童多见,为风湿性感染所致,以舞蹈样异常运动为特征,无发声抽动,有风湿性感染的体征和阳性化验结果,抗风湿治疗有效。

  2.肌阵挛型癫痫为癫痫的一种类型,症状与运动抽动相似,但症状出现时必有痫样脑电发放,无发声抽动,脑电图检查有助诊断,抗癫痫治疗有效。

  抽动(tics)是一种不随意的、突然发生的、快速的、反复出现的、无明显目的的、非节律性的运动或发声。抽动不可克制,但在短时间内可受意志控制。包括以下几种:

  ①简单运动抽动:突然的、短暂的、没有意义的运动,如:眨眼、耸肩等;②复杂运动性抽动:稍慢一些的、持续时间稍长一些的、似有目的的动作行为,如:咬唇、刺戳动作、旋转、跳跃、模仿他人动作、猥亵动作等;

  ③简单发声抽动:突然的、无意义的发声,如:吸鼻、清咽、犬吠声等;

  ④复杂发声抽动:突然的、有意义的发声,如:重复特别的词句、重复自己或他人所说的词或句、秽语等。

  所有形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、感冒发热而加重,都可因放松、全身心投入某事而减轻,睡眠时消失。