简介

什么是肺纤维化 ?

    肺纤维化,即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成,当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。

治疗

  治疗

  通常给予皮质类固醇如强的松治疗,并用胸部X线和肺功能检查评价治疗反应。少数强的松治疗无效者,应用硫唑嘌呤或环磷酰胺可获改善。其他缓解症状的治疗包括:对低氧血症患者给予氧疗,应用抗生素控制感染,以及药物纠正心力衰竭。

  预防与调养

  1、注意避寒保暖,防止受凉感冒。

  2、避免接触病因明确的异物。

  3、注意饮食营养。饮食上要清淡、易消化;多吃瓜果蔬菜,多饮水,避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。

  4、改变不良生活习惯,如吸烟、喝酒;

病因

  病因病机

  肺疾病初期损伤之后有肺泡炎,随着炎性-免疫反应的进展,肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。

  ①病毒论:病理解剖可见酷似病毒感染的变化,有人认本病发生在呼吸道病毒感染后1~2年,但未分离出病毒。②变态反应说:个别病例检出抗体,有人认为是免疫复合物疾病。③胶原性疾病说:本组病理变化像胶原性疾病,但本症不像胶原性病那样广泛侵犯身体各个系统,而仅侵犯肺组织。④遗传说。⑤化学物质刺激说:长期大剂量应用白消安(马利兰)、博莱霉素、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥(瘤可宁)等药物可引起本症。

诊断

  主要症状

  呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难仅在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀,在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难,但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存,最后衰竭、死亡。

  诊断检查

  一、实验室捡查

  血乳酸脱氧酶增高;类风湿因子、抗核抗体滴度和丙种球蛋白增高。

  二、影像学检查

  X线胸片示早期基本正常或呈磨砂玻璃样变化,隐约可见小结节影(1mm);中后期可出现两中下肺野弥漫性网状或结节状阴影,病变向上肺部发展,呈蜂窝肺。

  三、肺功能表现

  为进行性限制性通气功能障碍、肺顺应性下降和CO弥散量降低。

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