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　　【病因】

　　(一)先天性心脏病

　　心脏和大血管的某些解剖畸形，使血流动力学异常，心脏也相应改变。心脏增大的类型有：①二尖瓣型：心形似梨。肺动脉凸度较主动脉节明显。右心增大，左下心缘圆隆，常见的心脏畸形为房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄及二尖瓣狭窄。②主动脉型：主动脉节凸度较肺动脉明显.左心增大。常见有主动脉瓣病变、动脉导管未闭等。③中间型：心脏形态介于主动脉型和二尖瓣型之间，左右心增大，常见于室间隔缺损、原发孔型房间隔缺损等。④特殊类型：靴形心为四联症及肺动脉闭锁的特征心形。蛋形心是大动脉转位的特征。“8”字形心影见于完全性肺静脉异位叫流心上型。

　　(二)后天性心脏病

　　由于感染、免疫、遗传与代谢等因素使心脏发生病变，形态上常为普大型，即各房空均增大，心脏似球形，如心肌病、心包积液等。

　　【机制】

　　心室重构被认为是心脏增大的主要机制，本质是心肌细胞和细胞外基质的变化。包括心肌细胞的丧失、适应不良性肥大，心肌细胞外胶原沉积和纤维化。表现为心肌质量、心室容量增加和心室形状的改变及细胞外基质一胶原因的组成发生变化。

　　(一)心肌细胞的肥大和胚胎基因的再表达

　　压力超负荷时，肌原纤维平行增加，心肌细胞变厚，形成向心性心窒肥厚，容量超负荷时，肌原纤维成长列增加，心肌细胞变长，导致心室扩张，病理性心肌细胞肥大的分子生物学特征就是胚胎基因再表选，包括与收缩功能有关的收缩蛋白和钙调节基因的改变。例如人体衰竭心肌，α一叽球蛋白重链(MyHC)显著减少，而β-MyHC增加。因此，心肌细胞肥大不仅仪是收缩蛋白“量”的增加;关键是“质”的变化，既胚胎基因再表达，导致收缩功能的受损，而后者又可激活心肌细胞肥大的信号通路，形成正反馈循环。

　　(二)心肌钿胞的凋亡

　　Narula和Olivetti等于1996年首次证明，人体终未期衰竭心脏有心肌细胞凋亡。各种病国引起的心脏增大均证实有心肌细胞凋亡。其促发因素有神经激素和细胞因子的激活。主要有AⅡ、NE、TNFα等，其他如缺氧、氧自由基等均起作用。近年来心肌细胞凋亡在心肌重构中的作用愈来愈受到重视，而且很可能是使心衰从“代偿”向“失代偿”转折的关键因素。心肌细胞凋亡或坏死与调节收缩功能有关的基因表达的改变，是产生进行性心衰的两个基本过程。

　　(三)心肌细胞外基质(ECM)的变化

　　心衰、心脏扩大时，ECM的变化可表现为纤维胶原的过度沉积，或不适当的降解。例如梗死心脏的非梗死区、高血压心脏病的肥厚左室和非肥厚右室均有间质纤维化。胺原降解增加，如梗死区的延展(expansion)和扩张型心肌病，基质金属蛋白酶(MMPs)表达增加和它的抑制物(TIMPs)表达降解均曾有报道。

　　【诊断】

　　临床上常通过询问病史、体格检查及X线、心电图、心脏超声心动图、心血管造影、心脏核磁共振成像、放射性核素诊断等辅助检查来了解心脏大小的改变。

　　(一)病史

　　婴儿有先天性心脏病的表现，如青紫、气促、喂养困难及体重不增等。小儿时期的充血性心力衰竭常见于婴儿时期的大量左向右分流，并常继发下呼吸道感染，所以询问心脏病史时，对一般儿科的常规病史仍然要强调，询问生下来后的一般健康情况，吃奶情况，有无喂养困难，何时抬头、独坐及爬行等。年长儿平地能止多远，上楼及爬坡有无异常的气促等。

　　(二)体格检查

　　先观察患儿的营养、生长发育等一般情况及各个系统的体征。心脏的检查包括视、触、叩、听。视诊：先检查胸廓的病变，心尖搏动如强烈且异常广泛，反映有心室扩大：如左心室增大.心尖搏动偏左且低于一、二肋间，但搏动范围不至向右扩展至胸骨左缘;如右窜增大，在心前区甚至剑突下均有强烈搏动，但搏动范围不至向左扩展到腋前线。触诊：触诊时注意搏动的位置、幅度、时限和范围等，同时还要探索有无猫喘的存在。叩诊;由于近年来各医疗单位X线和超声的配备已趋普遍，而且触诊较叩诊对心脏的大小判断更为准确，所以多已省免。听诊：见本章心脏杂音部分。

　　(三)器械检查

　　1.X线检查可以观察心脏大血管的大小、形态、位置、搏动和肺血情况。婴儿心脏位置较横位，故正常心胸比例可达0.6，2岁以后小儿正常心胸比例不超过0.5。婴幼儿心脏X线检查，往往小儿不合作，常在深呼气情况下摄片，而呼气相X线片横膈升高，心脏更加横位，可错误诊断为心脏增大，故每当测量心胸比例之前，血先判定系吸气相X线片，即第8～9后肋影在肠肌以上，心尖亦在膈肌上面，方可测量心胸比例。婴幼儿期胸腺较大，常覆盖心血管影，而误为心脏增大，导致错误诊断，应注意识别。

　　2.心电图检查可协助诊断左、右、房、室肥大。罂幼儿以右心占优势，学龄儿童以左心占优势，故心电图心室肥厚诊断标准应以各年龄组在常值为依据。而且婴幼儿心电图判断右室肥厚应与正常右室优势慎重鉴别，用心电图诊断心室负荷过重虽不完全正确，但可供参考。①右室收缩期负荷过重Rv1增高，Tv1倒置;②右室舒张期负荷过重完争或不完全右束支传导阻滞;③左室收缩期负荷过重Tv5倒置和(或)STv5下移;④左室舒张期负荷过重Rv5增高、双峰，Tv5高耸，Sv1增深。

　　3.心脏超声心动图超声心动图是一种应用超声回声原理显示心脏结构的非侵入性检查技术。M型超声心动图、二维超声心动图、多普勒超声，近年来还出现经食管超声心动图及三维超声心动图等新技术，对检查心脏解剖结构、了解心脏大小应用非常广泛，对心脏大小的诊断有非常重要的地位，也是当今心脏病诊断中发展最为迅速的领域之一。临床实践中证明，超声心动图诊断心脏病的准确性很高，检查心脏结构与功能的独特优点为其他非侵入性诊断方法所不及。目前超声心动图广泛用下诊断先天性心脏病，心肌、心包等后天性心脏病。

　　4.心脏核磁共振成像磁共振成像是利用原子核在磁场内共振所产生的信号成像的新兴影像技术。磁共振成像具有无创伤、无射线和能三维成像的优点。近年来随着磁共振硬件和软件的发展，磁共振越来越广泛地应用于儿童心脏病的形态与功能诊断，已成为除超声以外最重要的儿童心脏病非创伤影像诊断手段。

　　5.心血管造影心血管造影是通过心导管将造影剂注入心腔或大血管，在X线照射下使之显影，并用X线电影或数字电影记录下米，通过观察心腔、大血管的充盈情况及显影顺序，可了解心腔大血管的形态、大小、位置，从而对心脏大小、畸形，做出全面、准确的诊断。尤其是对一些先天性复杂畸形，当超声检查不能明确诊断时，目前仍然是不可缺少的诊断手段。

　　6.放射性核素心血管显影放射性核素心血管显影原理是用放射性核素以“弹丸”式静脉注射后，示踪剂将随着血液进入右心房、右心室、肺动脉、肺、左心房、左心室、主动脉，循环至全身。记录其全过程，并进行定性和定量分析，从而对心脏大小做出诊断。