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　　对心性发绀的疑难病例、肺动脉高压患者常需要进行心血管造影检查，以便早确诊。

　　发绀的严重程度取决于分流量的多少。当分流量少，肺血流量多时，例如完全性肺静脉异位引流，发绀程度不明显。当分流量多，肺血流量少时，例如法洛四联症，发绀程度明显。一般当肺血流量超过体循环2倍时，即使有动静脉血混合，在休息时不大可能出现发绀。

　　体征：

　　有无先天性或后天性心脏病史，例如室间隔缺损、动脉导管未闭、心力衰竭、风湿性心脏病等。

　　风湿性心脏病二尖瓣狭窄时常以口唇和双颊部发绀明显，称为“二尖瓣面容。

　　杵状指(趾) 最多见于发绀型先天性心脏病，其程度也最明显。

　　心性发绀常有心脏病体征，如颈静脉怒张、心界扩大、心音异常、瓣膜杂音、心律失常、伴呼吸困难及双下肢浮肿等。

　　疾病：包括紫绀型先天性心脏病和后天性心脏病(主要为心功能不全)的患者。

　　1.先天性心脏病

　　先天性心脏病是心源性发绀最常见的原因，根据出现发绀的早晚可分为早显性与迟显性发绀。当然这种分法并不十分准确，因为同一种紫绀型先天性心脏病可以是早显性，也可以是迟显性。每种先天性心脏病由于解剖病理的不同，临床症状、心脏杂音、胸片、心电图、超声心动图都有其各自的特点，对于疑难病例可考虑心导管检查确诊。早显性紫绀型先天性心脏病以法洛四联症为代表，与其他先天性心脏病的鉴别见表7一l。迟显性紫绀型先天性心脏病以艾森门格综合征为代表，通常引起艾森门格综合征的几种先天性心脏病的鉴别见表7-2。

　　2.风湿性心脏病

　　由于心脏瓣膜性病变可导致肺动脉高压和肺循环淤血，导致肺功能下降，引起低氧血症，出现发绀，根据心脏杂音特点、X线、心电图和超声心动图检查可以确诊。

　　3.心源性肺水肿

　　见于各种原因引起的左心功能不全，如瓣膜疾病、高血压心脏病、冠心病、心肌病等，导致肺循环流体静压升高，液体漏出至毛细血管，引起气体交换障碍，往往同时合并有周围性发绀。结合呼吸困难的特点、循环淤血的表现、心脏体征、血浆脑钠肽、X线、心电图和超声心动图检查可以诊断。