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　　合理膳食、平衡营养、改善肝功能、抗肝纤维化治疗、积极预防并发症。

　　常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

　　病理变化：早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生,纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。

　　2.原发性胆汁性肝硬化 本病又称慢性非化脓性破坏性胆管炎，在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。多发生于中年以上妇女。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

　　①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加;③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。

　　胆管断裂：是指受损的胆管完全断裂或部分缺损，或者仅被血管钳压榨或被缝扎而出现胆漏发生炎症和纤维化，最后引起胆管狭窄或闭塞。胆管断裂常见于胆管损伤所致的胆管腔瘢痕性缩窄，即胆管良性狭窄。

　　胆管梗阻：是指胆管排出道的任何一段因胆管腔内病变、管壁自身疾病、管壁外浸润压迫等疾病，造成胆汁排泄不畅甚至完全堵塞的胆管机械性梗阻，其直接危害是，正常分泌的胆汁不能顺利排泄到肠道而导致消化不良、胆汁淤积、黄疸，肝脏功能异常，继而出现机体各种机能下降、多脏器功能衰竭等一系列病理生理改变，甚至可引起死亡。对该类疾病应如何进行处理，我们就内镜治疗及外科治疗进行论述。