简介

什么是免疫缺陷?

   免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下,临床表现为反复感染或严重感染性疾病。免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染,就应该到医院检查一下免疫功能就,确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗,否则可能会带来严重的后果。临床表现为反复感染或严重感染性疾病。

治疗

  预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷,大多数严重联合免疫缺缺,伴腺苷脱氨酶缺陷以及慢性肉芽肿病。性别检定有助于除外X连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。继发性的主要是控制原发感染。

病因

  机体内部对各种刺激或侵袭具有做出反应的能力,免疫就是机体的一种保护性反应。

  免疫的作用在于能识别和排除异己物质,以达到维护机体的生理平衡和稳定的状态。免疫反应后的结果在正常情况下对机体有利,但在一定条件下,又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原体或抗原物质,是抗感染过程的表现;清除体内衰老、变性细胞和一些废用的物质成分,是维持机体内环境平衡的稳定的表现;进行免疫监视,消除变性细胞,多见消除癌细胞。

  如果在另一种情况下,由于免疫功能过盛或降低,可以引起对机体无利而有害的各种反应,并造成机体损害。过盛见于免疫功能亢进时,可引起以变态反应疾病为代表的自身免疫性疾病;而免疫缺陷是指由于免疫功能降低而表现出的反应,结果引起机体感染和恶性肿瘤。免疫缺陷可分为二类,一类是先天具有的;另一类是后天获得的,而艾滋病的发病机理是因主司细胞免疫的TH淋巴细胞的免疫作用,从而表现出免疫功能降低,造成临床上一系列机会性感染和恶性肿瘤发生,故艾滋病是属于后天获得的疾病,称之为获得性免疫缺陷综合征。

  免疫缺陷病按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类,他们均会导致免疫功能低下或缺失,易发生严重感染或肿瘤。

诊断

  免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染,就应该到医院检查一下免疫功能,确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗,否则可能会带来严重的后果。

婴儿症状

  1、生长发育缓慢或停滞;

  2、1岁以后缺乏扁桃体或外周浅表淋巴结;

  3、皮肤病变:毛细血管扩张,出血点,皮肤霉菌,红斑性狼疮样皮疹等;

  4、共济失调

  5、1岁以后出现的顽固性鹅口疮;

  6、慢性口腔炎。

成人多继发于各种损伤免疫系统疾病,如艾滋病等。

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