简介

什么是髓母细胞瘤?

  髓母细胞瘤(medulloblastoma)又称为成神经管细胞瘤,发生于原始髓样上皮,细胞形态很像胚胎期的髓母细胞,因而得名。髓母细胞瘤一般起病急,病程短。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤占全部脑肿瘤的l.4%,占脑胶质瘤的7.5%,是颅内肿瘤最恶性的胶质瘤之一。、绝大多数发生于儿童,特别是10岁左右的儿童,偶见于成人。

治疗

  髓母细胞瘤的治疗:

  髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除及术后放射治疗,部分病例辅以化学治疗。手术采用正中直线切口,做枕下开颅术。尽量切除肿瘤,并注意打通第四脑室,解除脑脊液循环梗阻。肿瘤全切及次全切占80%。手术死亡率可降低到22%。肿瘤对放射治疗敏感,术后必须给予放射治疗,除局部外应包括椎管照射。也可行化学治疗。

临床表现

  髓母细胞瘤的症状:

  肿瘤高度恶性,生长快。病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,长的不过1年左右。

  1.颅内压增高:肿瘤阻塞第四脑室或中脑导水管致阻塞性脑积水,从而引起颅内压增高的表现。头痛多位于枕部或额部。呕吐最为常见,其机制除颅内压增高外还因肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核。颈部疼痛及强迫头位常为隐性小脑扁桃体疝的表现。

  2.小脑蚓部半球症状及体征:主要为躯干共济失调。常有四肢肌张力低,走路不稳,肿瘤影响脑干时,可有吞咽困难、进食发呕等脑神经功能障碍表现。

  3.小脑危象:急性脑脊液循环梗阻,扁桃体下疝或肿瘤压迫脑干时,可出现呼吸和心血管功能异常、意识障碍、锥体柬征及去皮质强直。

  4.肿瘤转移症状:肿瘤细胞在蛛网膜下腔种植时,受累的脑和脊髓会产生相应的症状,如瘫痪、癫痫、神经根刺激及马尾症状等。

病因

  髓母细胞瘤的病理:

  肿瘤常发生于小脑蚓部或下髓帆。呈紫红或灰红色,质软易碎。实质性边界不清。显微镜下肿瘤细胞密集,胞膜不清,胞质少。核呈圆形或椭圆形,染色很深,核分裂多见。

诊断

  髓母细胞瘤的诊断:

  1.脑脊液检查:除压力增高外,蛋白量及白细胞数可增多,有的可查见瘤细胞。

  2.头颅x线乎片:大多有颅内压增高征,在儿童可有骨缝分离。

  3.脑室造影:显示第三脑室以上对称性扩大,导水管下段及第四脑室向前移位,第四脑室可有充盈缺损甚至不充盈。

  4.CT扫描:典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm,位于颅后窝中线小脑蚓部,CT平扫为均匀一致的高或等密度病灶,边界较清楚,注射对比剂后影像均匀性增强。

  5.MRI检查:肿瘤表现为长T1和长T2,正中矢状位可显示肿瘤与第四脑室、脑干的关系。MRI扫描Tl加权像肿瘤实质呈等或稍低信号,T2加权与灰质信号相似或稍高。增强扫描可见中等至明显强化。一股来说,肿瘤越大,囊变发生越多,可能与肿瘤生长迅速有关。髓母细胞瘤多位于小脑蚓部,以中下蚓多见。MRI矢状面扫描可显示肿瘤突入第四脑室,填充第四脑室下部,同时第四脑室上部及导水管扩张;横断面扫描可见第四脑室受压变扁,呈弧形包绕在肿瘤前方和侧面,髓母细胞瘤易沿脑脊液通路发生蛛网膜下腔转移。

  6.镜下特点为细胞排列非常致密.呈菊花团状,主要为小网细胞组成,胞浆少,核大且浓染。大体病理检查肿瘤呈灰红色或粉红色边缘十分清楚,但无明确包膜。瘤体柔软易碎,出血、钙化及坏死少。

  髓母细胞瘤需与下列疾病相鉴别:

  1.第四脑室室管膜瘤:起源于第四脑室的室管膜,早期因刺激第四脑室底而引起呕吐,病程较髓母细胞瘤长,小脑实质性损害不如髓母细胞瘤严重,部分病例甚至无明显的小脑体征。

  2.小脑星形细胞瘤:多发生于儿童的小脑半球,偏良性。病程较长,主要表现为颅内压增高症,一侧肢体的共济失调,CT与MRI检查可以明确肿瘤的部位,甚至性质。

  3.颅内炎症:脱落的肿瘤细胞在脑脊液中常被误认为白细胞,故腰穿脑脊液检查易误诊为“脑膜炎”。脑膜炎常有高热,脑脊液检查白细胞常更高,糖和氯化物常降低。