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　　食管平滑肌瘤的治疗概要：

　　食管平滑肌瘤一般均应手术治疗。术前可根据X线检查及内镜所见确定病变的部位。切开的肌肉松松缝合。食管平滑肌瘤摘除后一般并发症很少。

　　食管平滑肌瘤的详细治疗：

　　食管平滑肌瘤的治疗：

　　食管平滑肌瘤在确诊后，一般均应手术治疗。肿瘤性质不易确定时，宜及早手术，因为少数病例可发生恶变。肿瘤体积很小(直径2cm以下)无症状、年老体弱、心肺功能不佳不能耐受手术者，可予随诊观察。

　　术前可根据X线检查及内镜所见确定病变的部位，可通过安置胃管作为术中确定管腔与肿瘤关系的标志。

　　手术方法宜根据肿瘤大小、形状、部位，是否与黏膜连带固定、胃的累及程度，少数病例中与周围组织粘连的情况，以及有无恶性变等而定。

　　位于食管颈段者可经颈部切口，位于上段者可经右胸前侧切口，位于食管中段病变常由右侧开胸，而位于下段者常经左侧开胸。食管游离后，用手摸到食管内腔的胃管，探明管腔与肿瘤的关系，有助于避免切开时损伤食管黏膜，减少术后食管瘘发生的机会。选择远离食管腔的瘤体表面，切开纵形肌纤维，找到分界线后，大都可不损伤黏膜而摘除肿瘤。若疑有黏膜破损，可将预置入的胃管拔至该段，阻断食管两端，胃管内注入空气，术野注入生理盐水，观察有无破损漏气。如有破损，即予修补。切开的肌肉松松缝合。若肌肉缺损面在3～4cm以下者，可用附近纵隔胸膜缝合加固，超过此范围者可根据情况用大网膜、带蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。

　　食管平滑肌瘤极大或呈环状生长，使食管肌层已破坏或肿瘤与黏膜粘连极紧，剥离瘤体时损伤食管壁范围较大、无法修复，或者有恶性变者，则需作食管部分切除及食管重建术。此外，息肉型带蒂平滑肌瘤可在食管镜下摘除。

　　并发症：

　　食管平滑肌瘤摘除后一般并发症很少。若有术中黏膜破损未发觉或修复不妥者，术后可发生食管胸膜瘘，瘘口不大者可保守处理，包括采取胸腔闭式引流，胃肠减压，加强胃肠外营养，甚至空肠造瘘，抗生素预防感染，必要时用抗生素液作胸腔冲洗等。瘘口大者或保守无效则需再次开胸手术修补。摘除术后，由于食管壁受到损伤及食管周围瘢痕挛缩，后期可发生食管瘢痕狭窄或食管憩室。影响进食的食管狭窄可予扩张治疗。

　　食管平滑肌瘤的症状：

　　食管平滑肌瘤生长缓慢，且绝大部分为腔外生长，故临床症状轻。约半数患者完全没有症状.有症状者多较轻微，最常见的症状为轻度下咽不畅或疼痛不适，很少影响正常进食。进食硬噎感呈间歇性，严重程度与肿瘤大小及部位不完全平行，主要取决于肿瘤环管腔生长情况。小部分病人诉疼痛不适，部位不定。部分患者有消化道功能紊乱。罕见呕血及黑便等消化道出血症状。

　　食管平滑肌瘤的病因概要：

　　食管平滑肌瘤病因术明。食管平滑肌瘤的病理：食管平滑肌瘤绝大多数为单发，肿瘤由食管壁向纵隔生长。瘤细胞呈束状相互交织或漩涡状排列，常有特殊的栅栏状，细胞束间有不等量的纤维组织和毛细血管网，部分肌纤维呈玻璃样变性，有时有钙质沉积。

　　食管平滑肌瘤的详细解释：

　　食管平滑肌瘤病因术明。肿瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主。外观可为圆形、椭圆形、马蹄形等，多为包膜完整，质地坚硬。组织切片显示为分化良好的平滑肌细胞，长梭形，边界清楚，瘤细胞呈束状或旋涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶可见神经组织。

　　病理：

　　大体所见，肿瘤可呈圆形、椭圆形、梭形或哑铃形。肿瘤切面灰白、漩涡状，有不完整的包膜，少数可见钙化，一般无囊性变。食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵形肌为主，也可起源于食管壁内血管的肌层和迷走的胚胎肌组织。食管平滑肌瘤分为壁内型(97%);息肉型(1%)，肿瘤突入在食管腔内呈息肉状，瘤蒂与食管壁相连;纵隔型(2%)，肿瘤由食管壁向纵隔生长。息肉型虽甚为少见，但可脱落引起呕吐并阻塞呼吸道，造成突然窒息之危险。

　　食管平滑肌瘤绝大多数为单发，占97%，少数为多发，多发的数目不定，由两个到十几个。此外极少数患者为弥漫性食管肌瘤病变，这是一种全食管肌层弥漫性平滑肌瘤样增生，瘤组织实性，呈圆形或椭圆形，呈肿瘤样生长。食管平滑肌瘤的大小差别很大，小者直径小于1cm，大者可在10cm以上，但大多数在2～5cm。

　　食管平滑肌瘤的形状不一，大多数呈圆形或椭圆形，结节状或分叶状。有时呈现结节生姜状，也有呈梭条状和腊肠形，环绕食管生长呈马蹄状或环行阻塞食管腔。肿瘤一般多位于食管壁内，表面光滑有完整的纤维性包膜，硬度如中度硬度橡皮块。肿瘤切面可见纵横交错的肌束，血管稀少，呈灰白色，有时在肿瘤内有灶性出血、液化、坏死、囊性变和钙化等。

　　在光学显微镜下，食管平滑肌瘤组织学形态与其他部位平滑肌瘤相似，由平滑肌细胞所组成，其间有数量不等的纤维组织，因此，有人称之为纤维平滑肌瘤。瘤组织中可有神经组织，有时它与神经鞘瘤难以区别，两者均可见到栅栏状排列，依靠免疫组化染色平滑肌瘤desmin呈阳性，而神经鞘瘤s-100蛋白和NSE呈阳性，可鉴别两者。肿瘤内见分化良好的平滑肌细胞，呈长梭形，胞浆丰富，嗜酸性，边界清楚，胞核也呈梭形，无间变，无核分裂象，有时瘤细胞有水肿或空泡形成。也可呈多边形上皮样，胞浆含淡染颗粒。瘤细胞呈束状相互交织或漩涡状排列，常有特殊的栅栏状，细胞束间有不等量的纤维组织和毛细血管网，部分肌纤维呈玻璃样变性，有时有钙质沉积。平滑肌瘤有时需用特殊染色法才能与纤维组织进行鉴别。平滑肌瘤可恶变为肉瘤，但甚少见。

　　在平滑肌瘤内可囊性变，可发生钙化。在与钙化纵隔肿瘤的鉴别诊断中，必须考虑到这种可能性。

　　食管平滑肌瘤的诊断：

　　(一)辅助检查：

　　1.胸部X线平片

　　有时平片上可见到肿瘤造成的软组织块影;少数情况下，食管平滑肌瘤有钙化斑。

　　2.食管钡餐造影

　　是确诊食管平滑肌瘤的重要检查方法，显示有充盈缺损，边缘光滑锐利，缺损可在中心或边缘。肿物阴影与食管壁近端及远端呈锐角。在黏膜相或双重造影时，肿瘤的上下轮廓可由钡剂勾划出来，即“环行”征。由于肿瘤凸向腔内，表面黏膜被展平，故肿瘤区看不到黏膜皱襞，其表面附着薄层钡剂，呈现均匀或颗粒状阴影，称为瀑布征或涂抹征，一般无龛影或黏膜破坏。钡剂通过时，在肿瘤上缘可稍事停留，然后沿肿瘤与对侧食管壁之间呈沟状通过，钡流可呈分叉式。

　　3.CT扫描和磁共振成像检查(MR1)

　　横断面可见食管腔外、黏膜下肌层内实质性肿块，边缘光滑，而磁共振成像检查，对食管平滑肌瘤显示肌层内有软组织块影，轮廓清晰，层次清楚，有其特别的诊断价值。

　　4.纤维食管镜检查

　　纤维食管镜检查是诊断食管平滑肌瘤的重要方法之一。在镜下，可见圆形、椭圆形或腊肠样肿块突入食管腔，表面黏膜完整光滑，皱襞消失，呈淡红色半透明。当病人深呼吸或吞咽动作时，可见肿物上下移动。一般禁忌行黏膜活检，以免引起肿瘤与黏膜粘连，如在日后需行黏膜外肿瘤剥除术时易发生穿孔。此外，食管脱落细胞学检查，对排除食管恶性肿瘤有意义。

　　(二)诊断分析

　　食管平滑肌瘤常是无症状或轻微的吞咽不适或胸骨后疼痛，或者因其他疾病作胸部或胃肠道X线检查时意外地发现。作食管钡餐造影一般都能发现典型的征象，肿物阴影与食管壁近端及远端呈锐角，“环行征”及“瀑布征”等是确诊的主要依据。

　　食管平滑肌瘤应与食管癌及食管外肿块压迫食管相鉴别。主要可通过临床症状及X线钡餐检查。食管癌病人通常是进行性吞咽困难的症状明显，病程短，钡餐造影显示有不规则的充盈缺损，呈虫蚀状，食管黏膜皱襞紊乱、破坏，有深浅不等之溃疡和龛影形成，病变处管壁僵硬，不能扩张，狭窄固定，阻塞明显，少数可见肿物阴影。食管外肿块压迫食管，病人极少有吞咽困难，钡餐造影则显示食管两侧壁向同一方向偏移，形成压迹，无真正之充盈缺损及环行征，黏膜皱襞规则但向一侧偏移，管壁柔软，扩张好，无或呈轻度狭窄，一般可见肿块阴影。

　　鉴别诊断：

　　此外，食管平滑肌瘤可钙化，虽然只是少见，但须与纵隔肿瘤的钙化状态相鉴别。