丹吉尔病

基本信息

丹吉尔病又名α-蛋白血症,本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关,这是第1个患此病的病人的家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺,骨髓、肝、脾,黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传,发病率低。
别名:Tangier氏病,无α脂蛋白血症挂号科室:皮肤科,内分泌科
发病部位:颅脑,淋巴,全身治疗方法:饮食治疗、药物治疗
常见症状:角膜混浊,血小板减少,脾肿大治疗周期:终身间歇性治疗
治愈率:无法根治,以对症治疗为主临床检查:血清载脂蛋白a,胆固醇酯
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