医护网

是一种与浆细胞病有关的多系统病变，其病因发病机制尚不清楚，起病隐匿，随着疾病进展临床表现逐渐增多，可累及多发系统。临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。

1、手术治疗和放射治疗 2、血浆置换术 3、化疗 4、自体外周血干细胞移植

1. 多发性周围神经病变 见于所有患者，多为首发症状，特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉，可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。 2. 有脏器肿大 主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴结肿大占22%～65%。淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。 3. 内分泌病 内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。

POEMS综合征的病程和预后,取决于伴发疾病的性质和患者的具体状态等因素。目前的研究认为自首发症状起,患者的存活时间平均33个月（范围6～84个月）,但个别患者可生存156个月。