简介

先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis)是由于幽门环肌增生肥厚,使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。发病率约为1/3000~1/1000,占消化道畸形的第3位。第一胎多见,男性多见,男女发病率之比约为5︰1,患儿多为足月儿,未成熟儿较少见。

治疗

确诊后应及早纠正营养状态,并进行幽门肌切开术,手术方法简便,效果良好。

临床表现

"典型症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐、胃蠕动波和右上腹肿块。1.呕吐 为本病的主要症状,一般在出生后2~4周,少数于生后1周发病,也有迟至生后2~3个月发病。开始为溢乳,逐日加重呈喷射性呕吐,几乎每次喂奶后均吐,多于喂奶后不到半小时即吐,自口鼻涌出。吐出物为带凝块的奶汁,不含胆汁,少数患儿因呕吐频繁,使胃黏膜毛细血管破裂出血,吐出物可含咖啡样物或血。患儿食欲旺盛,呕吐后即饥饿欲食。呕吐严重时,大部分食物被吐出,致使大便次数减少和少尿。2.胃蠕动波 常见,但非特有体征。蠕动波从左季肋下向右上腹部移动,到幽门即消失。在喂奶时或呕吐前容易见到,轻拍上腹部常可引出。3.右上腹肿块 为本病特有体征,具有诊断意义,临床检出率可达60%~80%。用指端在右季肋下腹直肌外缘处轻轻向深部按扪,可触到橄榄形、质较硬的肿块,可以移动。4.黄疸 约1%~2%的患儿伴有黄疸,非结合胆红素增高,手术后数日即消失。原因不明,可能与饥饿和肝功能不成熟,葡萄糖醛酸基转移酶活性不足,以及大便排出少,胆红素肝肠循环增加有关。5.消瘦、脱水及电解质紊乱 因反复呕吐,营养物质及水摄入不足,并有H+和Cl-的大量丢失,患儿体重不增或下降,逐渐出现营养不良、脱水、低氯性碱中毒等,晚期脱水加重,组织缺氧,产生乳酸血症、低钾血症;肾功能损害时,可合并代谢性酸中毒。"

病因

"1.遗传因素 本病为多基因遗传性疾病,父亲或母亲有本病史者,其子代发病率可高达7%左右;母亲有本病史的子代发病机会比父亲有本病史者为高。2.胃肠激素及其他生物活性物质紊乱 研究注意到,患儿幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽有不同程度的减少;患儿血清胃泌素、前列腺素水平增高;使用外源性前列腺素E维持动脉导管开放时容易发生幽门狭窄;患儿幽门组织一氧化氮合酶减少等。3.先天性幽门肌层发育异常 在胚胎4~6周幽门发育过程中,肌肉发育过度,致使幽门肌,尤其是环肌肥厚而致梗阻。"

诊断

"凡具有典型的呕吐病史者,生后2~4周出现,无胆汁的喷射性呕吐,进行性加重,吐后觅食,应疑及本病。若于右上腹部扪及橄榄状肿块,即可确诊。对疑似病例应与下列情况鉴别。1.喂养不当 喂奶过多、过急,或人工喂养时将奶瓶内气体吸入胃内,或喂奶后体位放置不当等,均为新生儿呕吐的常见原因。如系喂养不当引起的呕吐,应防止喂奶过多、过急,食后抱起婴儿,轻拍后背使积存在胃内的气体排出,呕吐即可停止。食物过敏亦可造成患儿反复呕吐,并可伴有腹泻和便血,回避过敏原后可缓解。2.幽门痉挛 与本病临床症状相似,但多在生后即出现间歇性不规则呕吐,非喷射性,量不多,无进行性加重,偶见胃蠕动波,但右上腹摸不到肿块。一般状况较好,无明显脱水及营养不良,B超检查幽门肌层不肥厚,用阿托品、氯丙嗪等解痉镇静剂治疗效果良好。3.胃食管反流 呕吐为非喷射性,上腹无蠕动波,无右上腹橄榄样肿块。采用体位疗法和稠厚食物饮食疗法可减轻呕吐。X线钡餐检查、食管24小时pH监测等可协助确诊。4.胃扭转 生后数周内出现呕吐,移动体位时呕吐加剧。X线钡餐检查可见:①食管与胃黏膜有交叉现象;②胃大弯位于小弯之上;③幽门窦的位置高于十二指肠球部;④双胃泡、双液平面;⑤食管腹段延长,且开口于胃下方。胃镜检查亦可达到诊断和治疗(胃镜下整复)的目的。5.其他先天性消化道畸形 如幽门前瓣膜、环状胰腺、肠旋转不良及肠梗阻型胎粪性腹膜炎等。根据畸形所造成的消化道梗阻程度的不同,症状出现早晚不一。一般于生后不久出现呕吐,同时排便减少或消失。幽门前瓣膜患者呕吐性状与肥厚性幽门狭窄相似,但无腹部肿块及特征性X线表现。后三种疾病腹部平片显示胃及十二指肠不同程度扩张,表现为“双气泡”或“三气泡”等十二指肠梗阻的影像,环状胰腺时十二指肠降段呈现内陷、线形狭窄或节段性缩窄。肠旋转不良时钡剂灌肠可显示出结肠框及回盲部充满钡剂,位于右上腹部或上腹中部。肠梗阻型胎粪性腹膜炎可见腹腔钙化斑。"