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　　治疗：

　　目前尚无特别有效的疗法，以对症支持治疗为主，积极处理原发病及预防并发症。由于存在脱髓鞘机制，故早期可用大剂最激素冲击可延缓病情发展，高压氧及血浆置换疗法可能有效，急性期可予以甘露醇、呋塞米等脱水减轻脑水肿。如有慢性酒精中毒可戒酒并给予维生素B1，如营养不良可适当补充营养。如有感染可应用抗生素;如有全身衰竭则给予静脉补液及能量支持疗法;如患者贫血严重时，可酌情给予输血或红细胞;如有低钠可给予补钠，但纠正低钠不可过快，主张使用生理盐水逐渐纠正并限制液体摄入量，24小时内血钠升高不超过25mmol/L。急性期可用甘露醇、呋塞米等治疗脑水肿。

　　本病的主要临床特征是：低钠血症、意识障碍、四肢瘫痪。

　　1.CPM常为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。

　　2.本病的显著特点是在各种慢性消耗性疾病的基础上突然出现假性延髓性麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍等较为典型的临床表现。

　　3.CPM的早期可出现各种程度不同的意识水平改变，也有部分患者可出现尿失禁。

　　4.CPM可出现咀嚼、吞咽及言语障碍，严重呈缄默或完全、不完全性闭锁综合征。仅能通过眼球活动来示意。

　　本病的病因和发病机制尚不十分清楚。

　　病因及病理

　　Adams等于1959年首次报道，由十病变位于脑桥中央，常氅对称性分布，故命名为脑桥中央髓鞘溶解症。CPM是一种罕见的疾病，随着影像学技术的进步，CPM报道的病例增多。对CPM认识也有了很大的提高。CPM男女发生率相等。本病病因不明。多为散发，与遗传无关，多数患者伴有慢性酒精中毒和肝脏病变，糖尿病和肾病，肿瘤和恶病质。许多病例有电解质紊乱，如高血钠、低血钠、氮质血症、高血糖等。尤其当过快纠正低钠血症时，可诱发本病。

　　本病特征性病理特点是，脑桥基底部呈对称分布的神经纤维脱髓鞘，病灶边界清楚，常累及脑桥背盖部及中脑脚。神经细胞和轴索相对完好，可见吞噬细胞和星形细胞反应。二、发病机制CPM属于一种特殊类型的脱髓鞘疾病，发病机制尚未清楚。经过大量的临床研究，发现CPM与一般的脱髓鞘疾病如多发性硬化的病毒感染和自身免疫发病学说不同，有着自身的发病特点。

　　诊断检查：

　　(一)诊断检查：

　　1.脑干听觉诱发电位有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。

　　2.头部MR/是目前最有效的检查手段。在MRI上，Tl像呈低信号，T2像呈高信号。脑桥和脑桥外的髓鞘溶解病灶在分布形态上，影像表现与病理所见很相似。CPM的病灶从脑桥基底部向各方面延伸，差不多累及所有脑桥。脑桥腹侧和侧方的一薄层组织一般不受累。病灶延伸至被盖的腹侧，接近中线，包括黑质、内侧丘系中间边缘。典型的病灶不累及脑桥被盖。在纵向上，病灶可从中脑低位区域延伸到差不多是展神经核，展神经水平的脑桥下部，脑桥的最下部与廷髓交界处常不被累及。因此在MRI上，在轴位上病灶通常呈对称的三角形或蝴蝶形，在矢状位上呈卵圆形，在冠状位上呈蝙蝠翼形。

　　3.血钠常见低钠血症。

　　4.诊断诊断主要依据：

　　(1)病史中有慢性酒精中毒、营养不良、恶病质等消耗性疾病。伴血尿素氮或血氨升高，低钠血症等。

　　(2)CPM的典型脑干症状：突然出现四肢弛缓性瘫、假性延髓性麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征。

　　(二)病理特点

　　CPM最显著的病理特点是病灶在脑桥基底，对称性分布以及它的脱髓鞘特征。病灶占据脑桥基底的中心，除腹侧和侧方尚存一小薄层组织外，差不多包括了全部脑桥，病灶只向被盖延伸了一小段距离，包括了内侧丘系的大部分内侧纤维。在病灶中央，几乎所有髓鞘均被破坏，且不能见到相连接的髓鞘。

　　鉴别诊断：

　　在慢性酒精中毒、严重烧伤、肝肾衰竭、败血症、癌症等患者，尤其伴有低钠血症纠正过快，突然出现四肢瘫痪、假性球麻痹等皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状者，应高度怀疑CPM，头颅MRI有助十确诊。本病应与脑桥基底部梗死、肿瘤及多发性硬化等相鉴别。