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手术切除，一般小而局限的神经纤维瘤可一次完全切除；但对巨大肿瘤只能作部分切除，以纠正畸形及减轻功能障碍。

临床表现主要是表面皮肤呈大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小点状或片状病损。皮肤内有多发性瘤结节，质地较硬，可沿皮下神经分布，呈念珠状，也可呈丛状，如来自感觉神经，可有明显触痛。沿着神经分布的区域内，有时有结缔组织呈异位增生，皮肤松弛或折叠下垂，遮盖眼部，发生功能障碍，面部畸形。肿瘤质地柔软，虽瘤内血运丰富，但一般不能压缩。邻近的骨受侵犯时，可引起畸形。头面部多发性神经纤维瘤还可伴先天性枕骨缺损。