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　　室间隔缺损病因概要：

　　室间隔缺损的病因主要是室间隔在胎儿期发育不全，左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流系自左向右，致使肺小动脉发生痉挛，产生动力型肺动脉高压使肺循环阻力增加，形成梗阻型肺动脉高压;缺损可发生在室间隔的任何部位。

　　室间隔缺损详细解释：

　　室间隔缺损的病因：

　　室间隔缺损(ventricular septaldefect)是室间隔在胎儿期发育不全所致。

　　病理解剖：

　　缺损可发生在室间隔的任何部位。根据缺损的位置可分为：①膜周型室间隔缺损：最多见，约占60%～70%，位于室间隔膜部并累及邻近的肌部室间隔，根据缺损的延伸方向又可分为膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型，大型缺损可有向2个或以上部位延伸，称为膜周融合型。②肌部型室间隔缺损：约占15%～25%，膜部完整。根据所在部位再可分为肌部流入道型、肌部小梁部型及肌部流出道型，后者有肌肉与肺动脉瓣分隔。③双动脉下型：亦称为肺动脉瓣下型，约占3%～6%，但在东方人群中发生率可达29%，其主要特征是在缺损的上缘为主动脉与肺动脉瓣环的连接部，圆锥部室间隔发育差或缺如，冠状动脉瓣脱垂可以减少左向右分流，但容易导致主动脉瓣反流。在部分膜周璎缺损，尤其是膜周流入道型室间隔缺损，可见衍生白三尖瓣的纤维组织黏附于缺损边缘，形成假性室隔瘤，使缺损变小或完全阻止分流而达到自然闭合。缺损多数为单个，也可多发。可合并房间隔缺损、动脉导管未闭或主动脉缩窄等。

　　病理解剖与类型：

　　根据缺损部位的不同，室间隔缺损大体分为三类，即膜周部、漏斗部及肌部。

　　1.膜周部此型又分三种类型

　　(1)嵴下型缺损：上缘紧邻主动脉瓣。

　　(2)单纯膜部型：仅限于膜部室间隔的小缺损，缺损周围为纤维组织。

　　(3)隔瓣后型：三尖瓣隔瓣的下方，距主动脉瓣远而距房室传导束很近。其前缘常有一部分残留的膜样间隔组织。

　　2.漏斗部此型又分二种类型：

　　(1)嵴内型：位于室上嵴结构之内，四周为完整的肌肉组织，血液直接分流入右室流出道。

　　(2)干下型：缺损位于室上嵴上方肺动脉瓣下。肺动脉瓣下缘即为缺损上缘。

　　3.肌部位于光滑肌部和小梁化肌部，位置均较低，四周均为肌性组织，可单发或多发，形态大小不一，此型临床比较少见。

　　发病率：

　　室间隔缺损约为先天性心脏病总数20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一，其发生率在Abbott统计1000例尸检中占5.5%。上海第二医科大学和上海市胸科医院所分析的1000例先天性心脏病中，单纯室间隔缺损占23.1%，居第二位;根据上海医科大学和中国医学科学院心血管疾病研究所对1085例先天性心脏病分析的结果显示，房间隔缺损占第一位为21.4%，动脉导管未闭占第二位为21.2%，而室间隔缺损占与第三位为15.5%。这两个统计数字虽有差异，但均说明室间隔缺损在先天性心脏病中是常见的。

　　分类：

　　根据胚胎发育情况及分布部位，室间隔缺损可分为膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损三大类型。其中膜部缺损最多见，漏斗部缺损次之，肌部缺损最少见。随着心脏手术的发展和要求，上述各型又可分出若干亚型，这种进一步分型对手术治疗有重要指导意义。

　　1.膜部缺损 由于室间膈膜部发育不全或融合不全而形成，为最常见的VSD类型，占70%-80%o可分为三个亚型。

　　(1)单纯膜部缺损：为局限于膜部间隔的小缺损，缺损四周为纤维结缔组织，有的与三尖瓣腱索粘连紧密，甚至形成片状而构成膜部间隔瘤。膜部VSD与房室传导束有密切关系，希氏束在中心纤维体的前方偏右侧穿过，经室间隔膜部后缘行走于缺损的后下缘，再分为左、右分支。

　　(2)膜周型缺损：一般位于室上嵴下方，缺损常较大，紧靠三尖瓣前瓣和隔瓣交界区。

　　(3)隔瓣下型缺损：缺损位于三尖瓣隔瓣的下方，距主动脉瓣稍远而距房窒传导束很近。其前缘常有一部分残留的膜样间隔组织。由于三尖瓣腱索、隔瓣或隔瓣与前瓣交界处与VSD边缘粘连，可形成膜部瘤，在收缩期左心室高压血流，使局部形成囊状物，凸向右侧。在二维超声图像上清晰可见。因血流的冲击，使膜部瘤顶端造成1个或多个破裂口。手术中切勿将此破口误为VSD处理，而应该剪开瘤壁，找到下方的VSD进行修.补。有时，三尖瓣隔瓣或前瓣或隔瓣交界区与VSD的边缘粘连，使经VSD分流的左心室血流直接导向右心房，形成所谓左室一右房缺损。VSD与三尖瓣瓣叶和腱索的粘连是其自行闭合的重要机制，本类型VSD自行闭合的机会最多。

　　2.漏斗部缺损 缺损位于圆锥间隔上，主要由于圆锥部间隔各部融合不全所致，占10%～20%。又分两个亚型。

　　(1)嵴内型：位于窒上嵴结构之内，四周为完整的肌肉组织，血液直接分流入右室流出道。

　　(2)干下型：缺损上缘直接与肺动脉瓣及主动脉右冠瓣相连，即缺损与瓣叶之间没有肌性室隔组织，而主动脉瓣与肺动脉瓣之间存在纤维环。因瓣环失去支持，右冠瓣(无冠瓣少见)可脱垂入缺损上缘并有主动脉瓣关闭不全。

　　3.肌肉部缺损 多位于心尖部和调节束后方，形态和大小不一，但常为多发性VSD。本型最为少见。

　　分型：

　　1.依据胚胎学和解剖学分为4种类型

　　(1)膜周型：是最常见的室间隔缺损类型。缺损位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣，向下延伸至圆锥乳头肌，传导束走行于其后下缘，右侧邻近三尖瓣隔瓣。

　　(2)动脉干下型：位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣的正下方，上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环，下缘是室上嵴。传导束远离室缺边缘。

　　(3)肌型：多位于室间隔的小梁部，可多发;也可位于肌性室间隔的任何部位。

　　(4)混合型：存在上述两种类型以上的缺损。

　　2.根据缺损的位置分为五型

　　(1)室上嵴上缺损：位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之F，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

　　(2)窒上嵴下缺损：位于室间膈膜部，此型最多见，占60%～70%。

　　(3)隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%。

　　(4)肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。

　　(5)共同心室：室间膈膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。

　　分级：

　　1.临床上将肺动脉高压按肺动脉收缩压与主动脉或周围动脉收缩压的比值，可分为三级：轻度肺动脉高压的比值≤0.45;中度肺动脉高压为0.45～0.75;重度肺动脉高压≥0.75。

　　2.按肺血管阻力的大小也可以分为3级：轻度者≤7woodU;中度为8～10woodU;重度≥10woodU。

　　3.Heath与Edwards将肺动脉高压的肺血管病变分为6级：

　　Ⅰ级：血管中层肥厚，内膜没有增生。

　　Ⅱ级：血管中层肥厚伴有内膜细胞的反应。

　　Ⅲ级：内膜纤维变性，伴有中层肥厚，可能有早期的广泛血管扩张。

　　Ⅳ级：广泛的血管扩张，由于内膜纤维变性致区域性血管阻塞及丛状病灶。

　　Ⅴ级：血管其他扩张性病变，如海绵状及血管瘤样病变。

　　Ⅵ级：Ⅴ级病变加上有坏死性动脉炎。