简介
治疗
(一)一般治疗
休息,水肿采用少盐,严重水肿和高血压病例予戒盐,但还须按血钠水平加以调整,不宜长期戒盐。GFR降低病例应限制水入量。
(二)对症治疗
1.利尿消肿
(1)噻嗪类利尿剂:作用于远曲小管前段,通过抑制钠、氯、钾的重吸收丽利尿。
(2)袢利尿剂:主要作用于髓袢升支,对钠、氯、钾的重吸收均具有很强的抑制作用,为强利尿剂,是肾病综合征的首选利尿剂。
(3)潴钾利尿剂:主要作用于远曲小管后段,排钠、排氯、保钾。
(4)渗透性利尿剂
(5)血浆蛋白输注:于低蛋白血症、低血容量而少尿时,输注入血白蛋白或血浆,提高胶体渗透压,有助利尿,特别是输液结束时给予袢利尿剂,更可增强利尿效果。
2.减少尿蛋白
服用血管紧张素转换酶抑制剂(ACE1)或血管紧张素Ⅱ受体阻断剂(ARB)可对症性减少尿蛋白,服药期间、尤其头两个月应密切监测血清肌酐,若血清肌酐值增高超过基础值50%,则提示肾缺血(肾病综合征有效血容量不足,或过度利尿),应暂时停药,待纠正肾缺血,血清肌酐恢复至基础值再用。
(三)防治感染
患者因免疫功能紊乱,体液免疫功能低下,易致反复感染。CS和免疫抑制剂使用更易发生感染,故应注意预防,避免交叉感染,一旦发生感染应及时治疗。
(四)主要治疗——抑制免疫反应及炎症反应
1.糖皮质激素
通过抑制免疫反应及炎症反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌。
2.细胞毒药物
主要包括环磷酰胺、盐酸氮芥等。本类药物主要的作用于免疫抑制过程,对炎症抑制相对较弱。
3.环孢素 选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞。
4.吗替麦考酚酯
选择性作用于T、B淋巴细胞抑制免疫。
(五)中医药治疗 雷会藤多苷
具有免疫抑制作用,常与激素合用。
临床表现
病因
(1)微小病变肾小球病(MCD)。
(2)系膜增生性肾小球肾炎(MesPGN),包括IgA肾病。
(3)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。
(4)膜性肾小球病(MGN)。
(5)膜性增生性肾小球肾炎(MPGN)。
(6)其他不常见病损:新月体肾小球肾炎,局灶节段性增生性肾炎,不能分类的病变。
2.继发性NS
(1)感染:链球菌感染后肾小球肾炎、感染性心内膜炎等。
(2)药物:青霉胺、非甾体抗炎药、利福平、造影剂等。
(3)过敏和毒素:抗毒血清、白喉、百日咳、破伤风的抗血清治疗、蛇咬伤等。
(4)肿瘤:霍奇金病、淋巴瘤、白血病、癌肿等。
(5)多系统疾病:SLE、过敏性紫癜、系统性血管炎综合征等。
(6)遗传性家族性疾病:遗传性肾病、糖尿病等。
(7)其他:甲状腺炎、移植肾慢性排斥等。
诊断
2.排除继发性的病因和遗传性疾病,最好进行肾活检,做出病理诊断