简介

什么是狼疮性肾炎?

  狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最常见和严重的临床表现,肾脏受累几乎为100%,其中45-85%有肾损害,肾衰竭是SLE死亡的常见原因。

治疗

 狼疮性肾炎的治疗:

  狼疮肾炎尤其是并有肾功能损害仍是引起死亡主要原因之一。及早诊断,及时治疗、正确选择药物及适合剂量及疗程,对于保护肾功能、稳定病情、控制狼疮活动期,延长寿命起着重要的作用。

 糖皮质激素 为首选的有效药物。

  (1)较小剂量强的松:0.5~1mg/(kg·d),对一般症状能较快改善(如发热、关节炎、皮疹等)。

  (2)泼尼松常规剂量:2mg/(kg·d),分3次口服或甲基泼尼松龙每日静脉滴注一次(2mg/kg),共4~8周,待SR和补体恢复正常,ANA和dsDNA滴度降低,临床症状改善后逐渐缓慢减量,可改隔日顿服或每日顿服,约2~4周减2.5~5mg.直至小剂量维持2年以上或终身服药。

  (3)甲基泼尼松龙冲击治疗:适用于Ⅳ型病理改变的活动性狼疮肾炎、急进性肾炎型、或对口服常规剂量不敏感的肾病综合征等等严重病例。 三、细胞毒药物

  (1)环磷酰胺(CTX):可直接作用于整个细胞周期,主要是细胞增生的S期,故能抑制B细胞产生多克隆抗体和T细胞介导的免疫非特异性反应。与激素联合应用,作用协同,能得到较好的近期及远期效果,还可减少激素的用量。/(2)硫唑嘌呤(azathiopurine,imuran):与激素联合应用,疗效有争议。

  (3)环孢霉素A(cyclosporin A):强力免疫抑制剂。。

  (4)霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF):是新型的选择性作用于淋巴细胞的免疫抑制剂。 5.血浆置换 可去除血浆内抗原、抗体及免疫复合物,改善网状内皮系统的吞噬功能,但疗效报道不一。

  6.透析及移植 对LN合并RF适用,减轻SLE临床症状,减少免疫抑制剂用量有效,并可能透出小分子量的循环免疫复合物。移植肾有再发狼疮的可能。

  7.抗凝治疗 在严重增生性LN或急进性肾炎型LN伴细胞新月体或膜性LN中往往呈高凝状态,这时可应用抗凝治疗。 8.新疗法 全身淋巴结X线照射法、抗CD4单克隆抗体治疗法,体外免疫吸附治疗法(以DNA或抗DNA包裹吸附柱进行免疫吸附),干细胞移植等等都分别处在实验或临床试用阶段。

临床表现

  狼疮性肾炎的临床表现:

  一.肾脏表现

  LN按临床表现不同可分为几型。

  (1)轻型:尿常规正常或轻度血尿及蛋白尿,肾功能正常。

  (2)急性肾炎综合征型:与急性肾小球肾炎相似,有蛋白尿、血尿及管型、有水肿、可有高血压、肾功能正常。

  (3)肾病综合征型:类似肾病综合征表现,可伴血尿、高血压及肾功能不全。病理类型多为Ⅲ型以上,预后较差。

  (4)急进性肾炎型:临床上酷似急进性肾炎表现:蛋白尿、血尿、少尿、无尿、高血压、肾功能迅速恶化、发展为肾衰竭,若抢救无效,可于数周至数月内死亡。

  (5)慢性肾炎型:持续蛋白尿、血尿、管型尿可伴高血压和贫血,病程呈慢性经过,以至慢性肾衰竭,常于数年内需透析或死亡。

  (6)抗磷脂抗体型:血抗磷脂抗体阳性,肾大血管血栓栓塞或肾小球毛细血管血栓栓塞微血管,可导致肾功能损害,血小板减少。

  二.肾外全身表现

  1.发热

2.皮肤粘膜损害:口腔、鼻粘膜、外阴或硬腭上常出现红斑或溃疡性损害。其次也可出现脱发、雷诺现象,常伴皮肤萎缩、坏死、溃疡,甲床营养不良。

  3.骨骼、关节、肌肉

  约95%患者有关节症状,常表现为关节痛或明显的关节炎,多发于四肢大小关节,可以侵犯1个或多个关节。少数转为慢性关节炎。 4.肺部及胸膜

 部分患者有肺部受累,其中以胸膜炎及胸腔积液最多见。

  5.心脏及血管炎 6.胃肠系统表现

  胃肠道症状有恶心、呕吐、腹泻、腹痛、食欲减退、口腔溃疡、消化道出血、腹胀等。偶可发生肠道坏死性血管炎,引起肠坏死或穿孔。

  7.神经精神系统病变

  发生率20%~45%,常有性格改变、头痛、舞蹈病、惊厥、癫痫和脑血管意外等表现。

  8.血液系统表现

  最常见为贫血、血小板减少和白细胞减少。

  9.眼部病变

  可见巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管变化及出血等。

病因

狼疮肾炎(LN)的发病与免疫复合物在肾小球沉积密切相关,使机体产生自身免疫抗体,随血循环按其理化特性沉积于肾小球不同部位,从而诱发肾炎。另有研究表明,抗DNA抗体可以与肾小球上糖类、脂类、蛋白抗原交叉反应,引致抗体在肾组织沉积,激活补体、介导肾免疫损伤。

诊断

 狼疮肾炎诊断先要确定系统性红斑狼疮诊断,同时查出有肾损害的表现,如持续性的蛋白尿或管型(可为红细胞、血红蛋白、管状或混合型),则可诊断。