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　　贫血怎么办?

　　首要的是查明是什么原因引起的贫血，继而去除病因，贫血自然得到防治。另外应根据特殊疾病需要进行特殊药物治疗。缺铁服用铁剂治疗、缺维生素就补充造血物质，自身免疫性溶血性贫血可应用肾上腺皮质激素。肾病性贫血可注射促红细胞生成素。再生障碍性贫血可应用雄激素治疗或脾切除。最后一定要纠正偏食的习惯，增加富于铁质的食品，给予充分的休息，减少体力劳动。

　　贫血如何补铁?

　　轻症患者多吃绿叶蔬菜、豆类、肉类、肝、蛋黄、水果等含铁量丰富的食品。严重患者口服铁剂是首选方法。一般选用二价铁。常用的有琥珀酸亚铁(速力菲)，富马酸亚铁(富血铁)，硫酸亚铁控释片(福乃得)。铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫血，因会引起铁负荷过重，影响重要器官(如心、肝、胰等)的功能;正确的方法是直到贫血症稳定后，再继续服用铁剂6至8周，以补充体内的储存铁。

　　贫血治疗原则

　　1.重中之重为纠治病因。

　　2.个体化治疗。

　　3.尽可能少输血，以浓缩红细胞为宜。

　　4.补充造血要素，要补足体内储存量，方可停药。

　　5.治疗后Hb上升>15～20g/L为有效。

　　治疗

　　治病原发病成为治疗贫血的重要方面，且往往起决定性作用。治疗贫血一般包括：

　　一、病因治疗

　　只有彻底去除病因后，贫血方可治愈。明确病因后应进行相应处理，药物引起的贫血应停药;慢性失血性贫血应设法止血并补充铁剂，可获迅速疗效;注意改变不良饮食习惯，如添加动物性蛋白质、禁饮浓茶等。

　　二、药物治疗

　　应根据特殊疾病需要进行特殊药物治疗。若由于缺铁、维生素B12、叶酸等所致贫血，就补充此类造血物质，且补足储备量，以防复发。自身免疫性溶血性贫血可应用肾上腺皮质激素。肾病性贫血常与促红细胞生成素减少有关，可注射促红细胞生成素。再生障碍性贫血可应用雄激素治疗，可使贫血减轻。

　　三、支持疗法

　　给予充分的休息，减少体力劳动，进食富蛋白质、高维生素的饮食。输血成为支持疗法重要措施。一般认为若血红蛋白大于70g/L时，暂时可不输向。若少于此数。可输浓缩红细胞或全血。输血时注意控制输血速度，防止诱发心力衰竭并及时处理输血反应。

　　四、手术治疗

　　脾功能亢进所致贫血、胸腺瘤所致的纯红细胞再生障碍性贫血，可考虑进行脾切除术及胸腺瘤切除术。但由于老年人心肺功能较差，手术的危险性大应慎重。

　　五、骨髓移植

　　主要用于重型再生障碍性贫血，但对老年人再生障碍性贫血进行异基因骨髓移植成功的报道目前还不多。

　　贫血的症状

　　一般常见的表现有皮肤苍白干燥，指甲苍白，容易乏力，精力不好，气短心慌胸闷，头晕目眩耳鸣，失眠，注意力不集中，头发枯黄，皱纹增多等。贫血时因缺氧可导致食欲不振、恶心呕吐、腹胀、腹泻等症状，有时有舌炎表现，个别患者会出现异食癖。判断自己是不是贫血，不能单凭某些症状，或者只凭主观感觉，就认为自己贫血。最好的方法是去医院进行血常规检查。成年男性130g/L，成年女性120g/L。

　　为什么贫血症状不明显，检查结果很严重？

　　贫血症状的轻重除与原发疾病有关外，更重要的是与贫血发生的速度、程度有关，患者的年龄、有无心肺原发疾患及心脏的代偿功能等对症状也有影响。如贫血发生速度快，有心肺疾病，年龄比较大，身体比较差，此时如贫血程度重则症状极为显著;反之，如贫血发生缓慢，年龄比较年轻，身体没有其他大的疾病，则症状相对较轻。所以，不能根据症状的表现判断是否贫血，贫血是否严重，必须检查血常规。

　　一、一般表现

　　疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。贫血严重时，部分患者可出现低热。皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征，一般以观察甲床、口腔粘膜、睑结膜及舌质较为可靠。

　　二、心血管系统表现

　　活动后心悸、气短最为常见。部分严重贫血患者可以出现心绞痛、心力衰竭。患者可有心率过快、心搏有力、脉压增加。部分患者可有心脏扩大，心尖部或心底部出现轻柔的收缩期杂音，下肢水肿，心电图检查可显示低电压、ST段低平、T波平坦倒置等，贫血得到纠正并去除病因后，心脏改变常可逐渐恢复。在贫血得到纠正后，这些症状和体征均会消失。

　　三、中枢神经系统表现

　　头痛、头晕，目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等都是常见的症状。严重贫血患者可出现晕厥。

　　四、消化系统表现

　　贫血时因缺氧可导致食欲不振、恶心呕吐、腹胀、腹泻等症状，有时有舌炎表现，个别患者会出现异食癖。体征常为舌质红绛、舌乳头萎缩、巩膜可有黄疸、脾大。营养性巨幼细胞贫血时消化系统症状最为突出，因为叶酸、维生素B12缺乏会导致消化道上皮有核细胞DNA合成障碍，影响消化功能而出现上述症状。

　　五、泌尿系统表现

　　常出现多尿、尿比重降低，少量蛋白尿。急性血管内溶血时，尿色可呈现浓茶或酱油样颜色。

　　贫血的分类

　　贫血的分类包括病因和发病机制分类、红细胞形态学分类、骨髓增生程度分类。

　　一、病因和发病机制分类

　　(一)红细胞生成不足

　　1.造血干细胞/红系祖细胞增殖与分化异常 再生障碍性贫血、纯红细胞性再生障碍性贫血、骨髓提润所致的贫血、骨髓增生异常综合征。

　　2造血调节异常

　　骨髓坏死、骨髓纤维化、髓外肿瘤骨髓转移、慢性感染性疾病、慢性肾功能不全、慢性肝病、垂体或甲状腺功能低下等所致的贫血。

　　3.造血原料不足或利用障碍

　　(1)DNA合成障碍：叶酸及(或)维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血。

　　(2)血红蛋白合成障碍

　　1)血红素合成缺陷：缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血。

　　2)珠蛋白合成缺陷：珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病。

　　(二)红细胞破坏过多

　　1.红细胞内在缺陷(遗传性)

　　(1)红细胞膜缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等。

　　(2)红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症、丙酮酸激酶(PK)缺陷症等。

　　(3)珠蛋白合成缺陷：珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病。

　　(4)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

　　2.红细胞外来因素(获得性)

　　(1)免疫性因素：温抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷性溶血病、药物相关抗体溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血性贫血。

　　(2)非免疫性因素

　　1)感染或生物因素：感染或生物因素所致的溶血性贫血。

　　2)化学性因素：化学品或化学药物所致的溶血性贫血。

　　3)机械陛因素：微血管病性溶血性贫血、心血管创伤性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿。

　　二、按骨髓增生程度分类

　　根据骨髓增生情况分为增生性贫血、增生不良性贫血和成熟障碍性贫血。

　　1.增生性贫血 凡贫血而骨髓造血功能显示代偿性增生者统称为增生性贫血。根据骨髓中增生的幼红细胞类型可分为：

　　(1)以正常幼红细胞增生为主;常见的有缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等。

　　(2)以巨幼红细胞增生为主：见于各种原因的巨幼细胞贫血。

　　2.增生不良性贫血 贫血而骨髓造血功能显示增生减低或衰竭者，一般除累及红系外，尚累及粒系、巨核系细胞，常表现为全血细胞减少，见于再生障碍性贫血。

　　3.成熟障碍性贫血 慢性病性贫血、骨髓病性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血、MDS等。

　　贫血的原因

　　根据贫血发生的原因将其分为红细胞生成减少，红细胞破坏过多，失血性贫血三大类。血红蛋白合成障碍、核成熟障碍、骨髓造血功能减低等原因造成的造血不良贫血 (红细胞生成减少);如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、月经过多、消化性溃疡等引起的失血性贫血;红细胞内在缺陷、红细胞外在因素如免疫性，非免疫性引起的溶血性贫血(红细胞破坏过多)。

　　贫血的高发人群

　　1.饮食少肉者：中国患贫血的人口概率高于西方国家。

　　2.年龄性别：女性明显高于男性，老人和儿童高于中青年。

　　3.喜欢喝浓茶的人：饭后马上喝浓茶，会阻碍铁吸收。

　　4.慢性病患者：心脑血管疾病，胃肠功能性疾病等。

　　病因：

　　根据贫血发生的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足和红细胞破坏过多(溶血)及失血性贫血三大类。

　　一、造血不良贫血 (红细胞生成减少)

　　(一)血红蛋白合成障碍

　　1.缺铁性贫血：铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后)，慢性失血。

　　2.铁粒幼细胞性贫血。

　　3.维生素B6反应性贫血。

　　4.载铁蛋白缺乏性贫血。

　　(二)核成熟障碍

　　1.恶性贫血。

　　2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食)、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等)、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染〉、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。

　　(三)骨髓造血功能减低

　　1.干细胞缺陷

　　(1)再生障碍性贫血。

　　(2)先天性再生障碍性贫血。

　　(3)纯红细胞再生障碍性贫血。

　　(4)骨髓增殖异常综合征。

　　2.骨髓造血组织被其他细胞挤占　白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。

　　3.红细胞生成调节因子缺陷　肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。

　　二、失血性贫血

　　(一)急性失血性贫血

　　如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。

　　(二)慢性失血性贫血

　　如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。

　　三、溶血性贫血(红细胞破坏过多)

　　(一)红细胞内在缺陷

　　1.先天遗传性

　　(1)红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。

　　(2)红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。

　　(3)珠蛋白链异常：肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病)。

　　2.后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

　　(二)红细胞外在因素

　　1.免疫性

　　(1)自身免疫性：温抗体型(急性特发性获得性溶血性贫血、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血

　　性贫血)冷抗体型(特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、症状性冷凝集素病人)。

　　(2)同种免疫性：新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。

　　(3)药物免疫性溶血性贫血：可见于对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。

　　2.非免疫性

　　(1)机械因素(红细胞碎片综合征)：微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血。

　　(2)感染性溶血性贫血：疟疾、败血症等。

　　(3)生物因素所致溶血性贫血;蛇毒、毒蕈等。

　　(4)药物及化学品所致溶血性贫血。

　　(5)脾功能亢进。

　　(6)弥散性血管内凝血(DIC)

　　(7)电离辐射。

　　病理机制

　　血液的主要生理功能是输送氧气、排出二氧化碳，贫血造成的后果主要是缺氧。轻度贫血时体内无明显代偿变化，当Hb<70g/L时，机体可出现一系列的代偿变化以缓和组织缺氧。

　　1.血红蛋白减低对氧的亲和力 RBC减少，血红蛋白下降时出现组织缺氧，红细胞内2，3一二磷酸甘油酸(2，3一DPG)生成增加，血红蛋白对氧的亲和力减低，这样在不增加血液氧分压的条件下可释放出更多的氧供组织利用。慢性贫血患者的血红蛋白浓度小于60g/L时患者仍无明显心慌、气短等症状，主要是这种代偿机制的作用。

　　2.血流重新分布 贫血发生后，为保障重要器官的供氧量，机体能自动调节不同器官间的血流分配，如肾、皮肤等对缺氧耐受性较高，在贫血时供应这些脏器的血流明显减少，从而保证心脏、脑、肌肉的血液供应。

　　3.心肺功能变化 贫血时由于血黏滞度较低并伴有血管扩张，使外周阻力下降，因此在无血压升高时即可维持较高的心排血量，从而代偿增加组织供氧。轻度贫血时心排血量变化不大;但当Hb<70g/L时，心排血量即明显增加。临床上可有心动过速、动脉搏动增强、血流动力学杂音等。贫血时呼吸频率加快，特别在活动时增加更明显。严格地说，贫血时血氧分压并无明显变化，而呼吸加快对机体来说并不能增加氧气供应，这可能与缺氧时二氧化碳含量增高，通过呼吸中枢引起呼吸急促有关。

　　诊断检查：

　　对于任何贫血患儿，必须找出其贫血的原因，才能进行合理和有效的治疗。详细询问病史，全面的体格检查和必要的实验室检查是作出贫血病因诊断的重要依据。

　　1.病史

　　(1)发病年龄：发病年龄可提供诊断线索。出生后就有严重贫血者，首先要考虑是否由于分娩过程中失血所致。生后48小时出现贫血、黄疽者，新生儿溶血症的可能性大，以ABO或Rh血型不合为常见，遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺陷症在新生儿期起病者较少见。除早产儿或双胎儿外，营养性贫血少见于6个月尤其是3个月以前。溶血性贫血多为遗传性红细胞内在缺陷或自身免疫性溶血性贫血。学龄前及学龄儿童应多考虑慢性失血、再生障碍性贫血及其他造血系统或全身性疾病引起的贫血。

　　(2)病程经过和伴随症状：起病急、发展快者提示急性溶血;起病缓慢者提示慢性溶血、营养性贫血、肿瘤引起的贫血等。伴有黄疸和血红蛋白尿提示溶血;伴有骨骼疼痛提示骨髓浸润性改变;伴有神经精神症状，如嗜睡、震颤等提示维生素B12缺乏;肿瘤性疾病，如白血病等引起的贫血呈进行性加重，且多伴有发热，肝脾、淋巴结肿大。

　　(3)喂养史：详细了解婴幼儿的喂养方法及饮食的质和量对诊断和分析病因有重要意义，如1岁以内单纯母乳喂养，未加辅食者，多为营养性巨幼红细胞贫血;饮食质量差或搭配不合理者可为缺铁性贫血。

　　(4)过去史：询问有无其他系统疾病，如消化系统疾病、慢性肾病等与贫血均有关系。此外，还要询问有无服用对造血系统有不良副作用的药物，如氯霉素和磺胺类等。

　　(5)家庭史：与遗传有关的贫血.如球形细胞增多症、地中海贫血等患儿的家族中常有同样患者。

　　2.体检

　　(1)生长发育：慢性贫血往往有生长发育障碍。某些遗传性溶血性贫血，特别是重型p地中海贫血，除发育障碍外还表现有特殊面貌。如双颧、额较突出，眼距宽，鼻梁低，下颌骨较大等。

　　(2)营养不良患儿常伴有营养性贫血。

　　(3)皮肤、粘膜皮肤和粘膜苍白程度一般与贫血的程度成正比。

　　(4)小儿因自主神经功能不稳定，故面颊潮红与苍白有时不一定能正确反映有无贫血，观察甲床、结合膜及唇粘膜的颜色比较可靠。如贫血伴有皮肤、粘膜出血点或瘀斑，要注意排除白血病和出血性疾病，伴有黄疸时提示溶血性贫血。

　　(5)指甲和毛发：缺铁性贫血者指甲菲薄、脆弱，重者扁平，甚至呈匙状甲。

　　(6)巨幼红细胞性贫血者的头发黄、干稀而无光泽。

　　(7)肝脾和淋巴结肿大：这是婴幼儿贫血常见的体征。肝脾轻度肿大提示髓外造血;如肝脾明显肿大且以脾大为主者，多提示遗传性溶血性贫血;贫血伴有明显淋巴结肿大者，应考虑造血系统恶性病变(如白血病、恶性淋巴瘤)。

　　3.实验室检查

　　对贫血的确诊和分类是非常重要的。但要根据症状、体征有目的地选择检查项目，以免造成不必要的浪费。

　　1)血常规检查

　　包括血红蛋白含量、红细胞计数、血细胞比容、血小板计数、血涂片白细胞分类、网织红细胞以及由自动细胞计数仪测得的MCV、MCH、MCHC等。这些检查有助于确定贫血和贫血的形态学分类。血涂片应注意红细胞形态有无特殊变化，如球形红细胞、泪滴样红细胞、红细胞碎片、靶形红细胞等，常据此提出可能的病因诊断。如成熟红细胞呈缗钱状排列，应结合病史注意有无多发性骨髓瘤的可能;红细胞碎片增多(>2%)应注意有无DIC或微血管病性溶血性贫血;外周血出现幼粒或幼红细胞，应注意除外骨髓病性贫血或髓外造血。网织红细胞计数可反映骨髓增生状态，正常所占比例为0.002-0.015，其绝对值更重要，可按以下公式估算：网红绝对值=网红百分比×RBC×10^12/L，正常的高限为100×l0^9/L，溶血性贫血、急性失血以及对药物治疗反应良好时网织红细胞可增多，再生障碍性贫血时减少。

　　2.)骨髓检查

　　凡原因不明的贫血均应做骨髓穿刺或骨髓活检，可观察各细胞系增生情况及组织结构，有无异常增多、成熟障碍，有无肿瘤细胞及特殊的原虫感染等。

　　3).其他检查

　　根据病史、体征及初步的实验室检查结果，为寻找贫血的原因，可行针对性的检查，如血清铁(S1)、铁蛋白(SF)、总铁结合力(TIBC)检查，维生素B12、叶酸水平测定，抗人球蛋白试验，血红蛋白电泳等，以明确诊断。

　　4.实验室检查中对诊断的提示

　　根据血常规及血涂片特征，MCV、MCH、MCHC的测定值将贫血进行形态学分类，然后进行一系列相关检查。

　　(1)小细胞性贫血根据网织红细胞测结果，再分别予以SF、SI、TIBC检查，骨髓内外铁检查，或血红蛋白电泳即可确诊。

　　(2)大细胞性贫血诊断未明应行骨髓检查，除外白血病;无白血病改变而有巨幼样变的应行网织红细胞检查，然后决定是否行维生素B12、叶酸测定等可明确诊断。

　　(3)正细胞性贫血。