简介

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和。

治疗

  淋巴瘤具有高度异质性,故治疗上也差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法以下几种,但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。

  1.以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗

 霍奇金淋巴瘤:HL从原发部位向邻近淋巴结依次转移,但少数病例肿大的淋巴结有跳跃,因此放疗区域除累及的淋巴结和组织以外,还应包括可能侵及的淋巴结和组织,扩大照射。病变在膈上采用斗篷式,照射部位包括两侧从乳突端至锁骨上下、腋下,纵隔至横膈的淋巴结。非霍奇金淋巴瘤:NHIL 多中心发生的倾向使NHL临床分期的价值和扩大照射的治疗作用不如HL,决定了其治疗策略应以化疗为主。

  2.生物治疗

单克隆抗体:NHL 大部分为B细胞性,后者90%表达CD20。HL 的淋巴组胞为主型也高密座表达CD20.凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤,均可用CD20 单抗(利妥昔单)治疗。干扰素:对蕈样肉芽肿和滤泡性小裂组胞型有部分级解作用。抗幽门螺杆菌的药物:胃MALT 淋巴瘤经抗幽门螺杆菌治疗后部分患者症状改善,淋巴瘤消失。

  3.骨髓或造血干细胞移植

  对55岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。

  4.手术治疗

  仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。

临床表现

无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现,具有以下特点1.全身症状

  恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。

  2. 多样性

 组织器官不同,受压迫或浸润的范围和程度不同,引起的症状也不同。当淋巴瘤浸润血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病,如浸润皮肤时则表现为蕈样肉芽肿或红皮病等。(一) 霍奇金淋巴瘤多见于青年,儿童少见。首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,占比60%~80%,其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,触诊有软骨样感觉。少数HL 可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫,引起各种症状(见NHL)。5%~16%的HL患者发生带状疱疹。饮酒后引起的淋巴结疼痛是霍奇金淋巴瘤所特有。(二)非霍奇金淋巴瘤临床表现有如下二个特点,1、随年龄增长而发病增多,男较女为多,除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速。2、NHL有远处扩散和结外侵犯倾向,无痛性颈部和锁骨淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少。

病因

  病因不清。一般认为,可能和基因突变,以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞,HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

诊断

进行性、无痛性淋巴结肿大者,应做淋巴结切片及病理切片或淋巴结穿刺物涂片检查。疑皮肤淋巴瘤时可做皮肤活检及切片。伴有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时,可做骨髓活检和涂片寻找R-S 细胞或NHL细胞,了解骨髓受累的情况,根据组织病理学检查结果,作出淋巴瘤的诊断和分类分型诊断。