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　　脑积水的治疗概要：

　　脑积水要根据并病因治疗。利尿剂为呋塞米(速尿)、醋氯酰胺等主要用于轻型病人。手术治疗包括：减少脑脊液分泌的手术、脑脊液分流术、解除阻塞病因的手术。较轻的病人可通过使用健脾利尿、补肾益智的中药，结合针灸疗法，减少抽搐，减轻临床症状。

　　脑积水的详细治疗：

　　一、病因治疗

　　对于阻塞性脑积水应解除梗阻原因，枕大孔先天畸形者行后颅窝及上颈椎减压，肿瘤阳塞者行肿瘤切除。

　　二、药物治疗

　　减少脑脊液分泌，增加机体水分排出。常用药物：利尿剂为呋塞米(速尿)、醋氯酰胺等。主要用于轻型病人。

　　三、手术治疗

　　(一)手术治疗的分类

　　1.减少脑脊液分泌的手术：

　　(1)脉络丛切除术：1918年由Dandy首次施行脉络丛切除术，但效果欠佳。

　　(2)内镜脉络丛电灼术：1922年Dandy改用内镜行脉络丛电灼术，由于手术损伤小，且能减少脑脊液形成，至今仍有人采用此法。

　　2.脑脊液分流术：

　　(1)颅外分流术：

　　1)分流到头颈部：①脑室帽状腱膜下分流术。只能起暂时作用，远期效果不佳。②脑室一颅内静脉窦分流术。1907年，Payr用颞浅静脉或大隐静脉将侧脑室与矢状窦连接，使脑脊液引流到矢状窦。术后病人在4个月内死亡，但尸检未发现血液逆流。③脑室一颈静脉分流术。1949年Nulson和Spitz用单流向导管为一婴儿做侧脑室一颈内静脉分流，取得良好效果。④脑室一乳突造瘘术。为1950年Nosik所提倡，但因术后并发脑膜炎和脑脊液痿而被废弃。⑤脑室-胸导管分流术。Yokogama于1959年做了3例，但均因近期内阻塞而死亡。

　　2)分流到胸腔：①脑室-心房分流术。1955年Rober和Pudenz进行了一系列的动物实验，确定将脑脊液分流到血液循环系统的可行性，并研制出带有活瓣的分流导管，用于脑室-心房分流术，取得良好效果，并被广泛采用。②脑室一胸膜腔分流术。1914年，Heile倡议做脑室一胸膜腔分流术，但常因导管阻塞而需做矫正术。

　　3)分流到腹部：①脑室-腹膜腔分流术。1898年，Ferguson首次将腰段蛛网膜下腔的脑脊液分流到腹部，以后又改为脑室一腹腔分流，取得较好效果且被广泛采用。②脊髓蛛网膜下腔-输尿管分流术。由Heile于1925年行首例手术，但要牺牲一个肾脏且有可能发生逆行性感染，未被采用。

　　(2)颅内分流术：

　　这类手术有①1920年Dandy的导水管内置管术。②1922年的第三脑室造瘘术。③1939年Torkildsen的侧脑室一枕大池分流术等。由于这些手术方法仅适用于脑室系统阻塞的病例。手术指征受到一定的限制。

　　3.解除阻塞病因的手术：这类手术有切除颅内占位病变、切除局限于第四脑室中孔处的粘连膜、切开中脑导水管的瓣膜等。

　　(二)常用手术技术

　　下面主要介绍脑室-心房分流术、脑室，腹腔分流术。

　　1.脑室一心房分流术

　　指征

　　1.先天性脑积水(交通性和非交通性)：症状加重，中、西医治疗无效，病儿无严重智力障碍和大脑皮质仍有一定厚度者。

　　2.后天性的阻塞性和交通性脑积水。

　　3.正常脑压脑积水。

　　禁忌证

　　1.颅内感染，不能用抗菌药物控制者。

　　2.脑脊液蛋白明显增高或有新鲜出血者。

　　3.脑室空气造影后气体尚未完全吸收者。

　　4.行脑室非水溶性碘油造影者。

　　5.有严重循环、呼吸系统的先天或后天性疾患。

　　术前准备

　　1.X线检查：病儿仰卧拍前、后位胸部片，测量从颈静脉切迹至胸5～6椎间盘的距离，作为心房管插入深度的参考。

　　2.术前做头颅透视或拍片，以观察脑室系统中充气造影的气体是否完全吸收，以防气体进入血循环发生空气栓塞，并做心电图检查及有机碘过敏试验。

　　3.分流管及阀门装置高压灭菌消毒，消毒前检查裂隙瓣膜的功能：用消毒生理盐水灌注管腔并保持在垂直位;如活瓣功能良好，液柱的顶点应在30-60秒钟内达到活瓣上6～10cm间，否则不能应用(现有消毒的成套分流管出售)。

　　4.器械准备：除颅骨钻孔及颈静脉剥离器外，准备小弯虹膜剪、精细的鼠齿组织镊、注射用的16号针头、小的弹力钳、2ml及10ml注射器。

　　麻醉及体位

　　气管内气体麻醉。病儿仰卧，头部向左旋转40°～60°，肩下垫软垫使颈部伸展，胸部下面放x线片匣。用甲紫溶液在头皮及颈部划出切口，消毒巾缝在皮肤上，不要用手巾钳，以免出现附加阴影，干扰X线片上对分流管的观察。

　　【临床表现】

　　临床症状不一，由于发病年龄和先巳存在的器质性病变而影响病程。症状严重者多致死胎。

　　1)头颅形态的改变：婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前因也随之扩大和膨隆。头颅的外形与脑脊液循环的阻塞部位紧密相关。中脑导水管阻塞时头颅的穹隆扩张而颅后窝窄小，蛛网膜下腔阻塞时整个头颅对称性扩大，第四脑室的出口阻塞常引起颅后窝的选择性扩大。头颅与躯干的生长比例失调，由于头颅过大过重而垂落在胸前，颅骨菲簿，头皮有光泽，浅静脉怒张。头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细。

　　2)神经功能缺失：脑积水的进一步发展，可使第三脑室后部的松果体上隐窝显著扩张。压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使要儿的眼球上视不能，出现所谓的落日征。第Ⅵ对脑神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，在早期尚能保持完善的神经功能，到了晚期则可出现锥体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直等。智力发育也明显比同龄的正常婴儿差。

　　3)高压性脑积水：头痛、恶心、呕吐、癫痫、共济失调、眼球震颤、双眼外展麻痹、视物不清、视乳头水肿、精神行为异常。婴幼儿尚可出现头大，前囟扩大，颅缝分开，颅骨变薄、透明，头部叩诊“破罐音”，双眼“落日征”。

　　4)急性脑积水：脑脊液循环通路的任一部位一旦发生梗阻，最快者可在数小时内出现颅内压增高的症状，如双侧额部疼痛、恶心、呕吐等。有的可出现短暂或持久性视力障碍。由于颅缝已经闭合，且处于急性发作期，颅内的代偿能力差，较易出现意识障碍。若不及时抢救可发生脑疝而死亡，

　　5)慢性脑积水：脑积水发生的速度较缓慢，颅内尚有一定的代偿能力，例如通过骨缝分离、脑组织的退缩和脑室系统的扩大，使颅内能容纳更多未被吸收的脑脊液，因此。临床表现以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颠部或全颅疼痛、恶心、呕吐、视盘水肿或视神经萎缩、智力发育障碍等。随着脑室的进行性扩张，使脑室周围的皮质脊髓束的传导纤维牵拉受损，出现步态和运动功能障碍。若第三脑室过度膨胀扩张。可使垂体、下丘脑及松果体受压，因而出现内分泌异常，包括幼稚型、脑性肥胖症和青春期早熟等。

　　6)正常颅内压脑积水：属于慢性脑积水的一种状态。步态不稳、精神障碍和尿失禁三联征，其中步态不稳较早出现，尿失禁较晚出现，精神障碍表现为近事遗忘，思维、行动迟缓。头围在正常值以内或略超过正常值。

　　7)静止性脑积水：是脑积水发展到一定程度之后自动静息的一种状态。主要特点是脑脊液的分泌与吸收趋于平衡，脑室和脑实质之间的压力梯度已消失，脑室的容积保持稳定或缩小，未再出现新的神经功能损害，精神运动发育随年龄增长而不断改善。

　　【病因】

　　除脉络丛乳头瘤外，脑积水均由脑脊液通道梗阻引起，分脑室内和外梗阻(即非交通性和交通性)两种。脉络丛动脉搏动冲击是重要原因，它随脑脊液压力增加而增强，致脑室壁压迫，脑室腔扩大，室管膜分裂，脑脊液流入白质产生海绵样变性、萎缩，神经纤维水肿、神经元与胶质细胞肿胀，皮质变薄。

　　【病理】

　　1.脑积水的发生率目前仍然不十分清楚。据不完全统计，婴儿的发生率约3%，其中单纯性先天性脑积水占0.9‰～1.5‰，伴有显性脊柱裂者占1.3‰～2.9‰。

　　2.主要表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张，室管膜细胞的侧突肿大、伸长，随着脑室壁的进一步受牵拉，室管膜逐渐消失，脑室周围呈垦形细胞化或胶质瘢痕形成。

　　3.脑室进一步扩大，可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿。这时即使行脑脊液分流术，使脑室恢复到正常大小，脑组织在组织学上的改变已不能恢复。

　　4.脑积水进一步发展，大脑皮质受压变薄，继发脑萎缩。

　　5.第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩，中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍，出现临床所见的落日征。

　　6.第四脑室受阻的病例，可出现脊髓中央管扩大，脑脊液可经终池流入脊髓蛛网膜下腔。

　　7.脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压，使注入两侧颈内静脉的血流受阻，因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加，继发头皮静脉怒张。

　　【诊断检查】

　　根据临床表现，影像学检查可确诊。

　　诊断要点

　　1.病史

　　①患儿的双亲有无近亲结婚。②出生前母体的健康状况及服药史。③出生时是否难产，是否动用产钳或胎头吸引器。④头部有无外伤史。⑤有无感染史。⑥有无家族史，因中脑导水管狭窄所致的脑积水可能具有遗传因素。

　　2.体格检查

　　头围测量：方法是取前额平眉与枕外隆凸之间的周边长度。若出生后一年中的任何一个月内，头围增长的速度超过2cm者，应高度怀疑脑积水。头部叩诊常可听到破壶音(Macewen征)，头颅透光试验可见广泛的透光区。若头围迅速增大，头与脸面不相称，前囟隆起，并出现落日征，诊断即可成立。对于较大的儿童，若出现视盘水肿，同时伴有头痛和呕吐等颅内压增高的症状，也应高度怀疑脑积水，但必须与颅内肿瘤弓I起的颅内压增高鉴别，后者常可出现定位体征。

　　3.辅助检查

　　(1)x线头颅摄片：可见颅骨变薄、骨缝增宽。较大儿童可见颅缝分离、脑回压迹增多。

　　(2)CT和MRI：诊断脑积水的可靠方法，MRI更有助于明确病因。对于目测难以判断的病例，可测量侧脑室中间的脑室径与该直线上双顶径的比值，<25%为正常者，26%～40%为轻度积水，4l%～60%为中度积水，61%以上为重度积水。阻塞性脑积水在CT、MRI上表现为病变部位以上的脑室和脑池扩大，而且脑室旁间质水肿明显，范围较广。交通性脑积水表现为脑室系统普遍扩大，伴脑沟正常或扩大，第四脑室扩大有助于诊断。正常压力脑积水表现为脑室明显扩大而蛛网膜下腔容积正常，导水管通畅。高压性脑积水虽脑室明显扩大但蛛网膜下腔正常或消失。

　　(3)腰穿：正常压力脑积水患者的脑脊液压力常低于1.76 kPa(180 mm H2O)，腰穿后病人症状及体征会暂时得到改善。对怀疑高压性脑积水者禁用。

　　(4)颅内压监护：正常压力脑积水患者持续颅内压监护48～72小时，平均颅内压正常，亦可出现阵发性升高。

　　(5)同位素脑池扫描：正常情况下，同位素在脑凸面而不进入脑室，48小时后完全消失。在原发性正常压力脑积水患者，同位素进入脑室并滞留达72小时，而脑凸面无积聚。

　　(6)脑超声波检查：优点是简单易行，可提示双侧侧脑室对称性扩大。

　　(7)脑室造影：经前囟穿刺注入造影剂甲泛葡胺10ml，也可注入30～50ml空气，但必须与脑脊液等量交换。体质弱者应慎用。通过脑室造影可知脑室扩大的程度及皮质厚度、阻塞的部位及原因。

　　【鉴别诊断】

　　(1)婴儿硬膜下血肿或积液

　　可有头颅增大，前囟膨隆，叩诊“破罐音”明显，但缺少“落日征”，前囟穿刺可见陈旧性或淡黄色液体。头颅CT可明确诊断。

　　(2)颅内肿瘤

　　可出现头痛、呕吐、视乳头水肿和癫痫等。但颅内肿瘤可先有其他局灶症状，颅高压症状往往较晚出现。CT、MRI可见肿瘤。

　　(3)佝偻病

　　佝偻病患者的颅骨呈不规则增厚，伴有全身骨骼异常，但无高颅压症状，CT检查无脑室扩大。

　　(4)巨脑症

　　头颅虽大，但无颅高压症状，伴有体格、智力发商障碍及视力、听力障碍。CT可明确诊断。

　　(5)脑萎缩

　　与正常压力脑积水鉴别，脑萎缩患者症状发展迟缓，多在50岁以上。CT上可见脑萎缩，两侧对称的脑池扩大，硬膜下积液。脑室轻度扩大，但第四脑室正常。