简介
什么是尿道缺如及先天性尿道闭锁?
尿道缺如及先天性尿道闭锁(urethral agenesis and atresia)常合并其他严重畸形,胎儿后半期产生的尿液潴留在膀胱内,导致输尿管、肾积水。先天性无尿道或尿道闭锁是罕见的。严重的膀胱膨胀进而压迫脐动脉,引起宫内胎儿循环障碍,造成死产。有些病例合并膀胱外翻、脐尿管瘘或直肠膀胱瘘,尿液可排出而能存活。
治疗
治疗
偶有生存者则须立即施耻骨上膀胱造瘘术,待日后考虑做尿道成形及畸形矫正术,如为膜样闭锁,可用尿道探子捅破。留置导尿。
预后:
后尿道闭锁与尿道缺如预后相同,多为死产或生产后不久死亡。但靠前尿道外口的闭锁,因对上尿路的回压较轻,生后急诊行尿道造口术,其预后较好,日后可择期做尿道成形术。
临床表现
临床表现与诊断
由于尿道闭锁胚胎时胎尿积聚,膀肮膨胀,反流损伤肾赃或压迫脐动脉,引起跆儿血循环发生障碍。胎儿多在产前死亡或生后不久死亡。也有合并膀胱外翻,脐尿管未闭或膀胱直肠瘘等,因有尿液排出而生存。
病因
病因病理
尿道闭锁其真正原因不详,可能是胚胎时期尿道的上皮组织未及时反叠于尿道内。阴茎头部的尿道上皮发育受到障碍,也可能是尿生殖窦膜未能穿破,而形成尿道膜样闭锁。尿道闭锁可呈完全性,部分性及膜状,完全闭锁者尿道呈一索状,部分闭锁发生在阴茎头部或阴茎部尿道,膜状闭锁者,男性常发生尿道外口或后尿道,女性多发生于尿道外口。
诊断
本症常合并其他严重畸形。



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