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　　治疗：

　　一、激素治疗

　　特发性BOOP用激素治疗效果良好。治疗有效后逐渐减量，疗程约需1年。部分病例可自行缓解。在病因明确的BOOP中，感染后BOOP及药物所致的BOOP对激素治疗反应好，而结缔组织病等所致BOOP效果较差。

　　肾上腺皮质激素为主要治疗药物。病情急速进展时，应静脉应用大剂量肾上腺皮质激素治疗(甲泼尼龙125mg q6h，连用3～5天);泼尼松0.5～1. Omg/(kg·d)适用于病情较轻的患者。治疗反应很难预测。绝大多数临床医生在应用皮质激素4～6周后开始减量。如果病情反复需重新应用皮质激素4～6个月，然后逐渐减量。每4～6个月为一个周期，应进行4～5个周期的治疗。如果用药18～24个月后，患者仍需服用皮质激素治疗，往往预示不能停药。环磷酰胺可以作为激素的替代药物。

　　二、对症支持治疗

　　可用镇咳剂，呼吸困难者吸O2，防治并发症。治疗过程中应警惕GCS治疗所引起的各种并发症，尤其是肺部真菌感染。

　　【症状表现】

　　发病年龄主要在50～60岁，男女比例相当。多为亚急性起病，有流感样症状。

　　1.主要表现有发热、干咳、呼吸困难及体重下降等，少数病人可出现胸痛、咳痰和咯血。

　　2.症状体征及影像表现差别较大，与临床类型有关。

　　(1)肺炎型：有发热，咳嗽，轻度呼吸困难，X线胸片、CT显示可游走的斑片状肺浸润影。

　　(2)孤立性肺炎型：症状与肺炎型相似，X线胸片上显示孤立的肺浸润阴影，常呈叶段分布，圆形或结节状，可数月数年无变化。

　　(3)弥漫性间质性肺炎型：有类似流感样症状，发热，全身不适，呼吸困难较明显且进行性加重。X线胸片或CT表现弥漫性肺间质浸润影，常为网状或网状结节状影。可伴有或不伴有肺泡浸润影。

　　3.体征因临床类型不同，体征亦不相同，部分病人无阳性发现，大部分BOOP病人胸部听诊有Velcro啰音，肺实变区可听到支气管呼吸音，湿性啰音，发绀少见。杵状指罕见。

　　病因：

　　①特发性B00P：病因未明，占BOOP的绝大部分。②感染后BOOP：可发生于病毒性肺炎、支原体肺炎之后。③药物相关的BOOP：某些抗炎药和抗肿瘤药物，如头孢菌素、甲氨蝶呤、博来霉素等可引起BOOP。

　　④肺移植和骨髓移植后可发生B00P。⑤放射治疗并发BOOP。⑥其他原因：结缔组织病、类风湿病、多发性肌炎/皮肌炎、淋巴病、白血病、慢性甲状腺炎、酒精性肝硬化等可并发B00P。

　　病理生理：

　　此类疾病通常是对于已知病因(BOOP)或未知病因(COP)的一种非特异性的免疫反应，具体机制尚不明确。与其他肺实质疾病不同，BOOP/COP病情常常是可逆的。病理学特征为暂时的、均匀一致的、增生性的细支气管炎，伴有细支气管填塞及肺周边的肺泡炎症，其病变为斑片状、沿着支气管周围分布。很少出现严重的纤维化及肉芽肿改变。当病变影响到气体交换，出现气道阻塞及刺激性炎症时，患者可出现临床症状。Clin Chest- Med杂志(2004;25:12)对这类疾病进行了详尽的描述和回顾，并列举了一系列已知的病因，可以参考。

　　诊断

　　依据病史、临床表现及辅助检查进行诊断，通常表现为对治疗无反应的肺炎。

　　1.症状体征：起病较缓慢，有迁延性的呼吸道症状(发热、干咳、气急)、Velcro啰音，全身不适，体重下降。

　　2.血象：血沉增快，白细胞轻中度升高，中性粒细胞升高，C-反应蛋白阳性。自身抗体常为阴性或弱阳性。BALF检查显示巨噬细胞减少，淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸粒细胞“混合”性增多，巨噬细胞呈“空泡”样改变(泡沫型巨噬细胞)。

　　3.胸部影像：“典型的”表现为双侧肺泡不透明的浸润影，类似于肺实变或肺炎。病变通常分布在外周，且可游走，还可见到弥漫性双肺间质浸润影、结节影及单发的大片实变影。HRCT可表现为肺泡和间质的结节样改变。与其他类型的间质性肺病不同，COP没有特征性的HRCT表现。患者临床症状的轻重与其影像学上病变累及的范围和程度有关。X线表现为两肺野弥漫性不对称的斑片状阴影，可呈毛玻璃样、网结状或局部实变影，边缘模糊，可游走，“支气管气相”常见，般无蜂窝肺改变。肺功能正常或表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能卜降。BALF中以淋巴细胞比例增加为主，也可有中性粒细胞或嗜酸粒细胞的增加。

　　4.BALF检查显示淋巴细胞、中性及酸性粒细胞“混合”性增多。

　　5.用抗生素无效临床上不支持肺结核、支原体和真菌性肺炎的诊断，抗生素治疗无效。

　　6.肾上腺糖皮质糖激素治疗 效果明显。根据以上1～6条可作出BOOtP的临床印象诊断。

　　7.肺活检 开胸肺活检或胸膜下肺活检，病理组织学证实符合BOOP的表现才能确诊本病。经皮肺穿刺针吸活检或经支气管肺活检所取标本太少，常难发现。BOOP的特征性病理变化。

　　鉴别诊断：

　　主要和其他的弥漫性肺疾病进行鉴别，如IPF、慢性嗜酸粒细胞性肺炎和外源性变应性肺泡炎等。尤其要注意与恶性肿瘤相鉴别。还应排除非细菌性肺炎的可能(真菌感染、分枝杆菌感染)。如果患者的影像学表现为间质/结节病变，应与其他肺间质疾病及嗜酸性粒细胞性肺炎鉴别。确诊需要进行肺组织活检。由于病变呈斑片状分布不利于经支气管镜取样，且经支气管镜获取的肺组织标本较小，故不推荐患者进行TBLB，而选择外科肺活检(常为VATS)较为适合。