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　　治疗原则及方案

　　过去主张待患者生长发育停止后再行手术矫正，目前主张在儿童期即应该开始矫正。可以在外科矫治前对患者进行阶段性功能矫形治疗，从而引导颌面骨骼生长。扩张萎缩软组织，矫正咬牙合平面，并帮助其建立适应正常位置的口颌神经肌肉反射系统。外科手术一般采用上颌Le FortⅠ型骨切开术、下颌升支矢状切开术、颏成形术等，近年来颌骨牵引成骨技术的应用为外科矫治提供了新的手段，这种方法既可以避免传统的植骨治疗，又简化了矫治步骤。

　　以耳、上颌、下颌为中心的骨骼、肌肉及其他软组织的发育不良畸形为主。

　　主要由遗传因素，及妊娠期母体病毒感染、缺氧、放射线、代谢和内分泌疾病、某些药物如现已禁用的反应停等其他诱因所致。

　　诊断要点

　　要点有两个：①遗传病史及妊娠期各种不利诱因;②以耳、上颌、下颌为中心的骨骼、肌肉及其他软组织的发育不良畸形为主。

　　鉴别诊断

　　颜面偏侧萎缩：常在10～20岁之间发病，也可在中年或晚年发病，萎缩可开始于或局限于面部的任何部位，多从眼上部、颧部开始萎缩，起始点常呈条状，略与中线平行，皮肤皱缩，毛发脱落，边界较清楚，中心颜色发暗。