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小儿肾病综合征(nephroticsyndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。

(一)一般治疗 1．休息 除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。 山东大学 期末考试知识点复习 病情缓解后逐渐增加活动量。 2．饮食 显著水肿和严重高血压时应短期限制水、钠摄入，病情缓解后不 必继续限盐。活动期病例供盐 g／d。蛋白质摄入1．5～2 g／(kg.d)，以 高生物价的动物蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜。在应用糖皮质激素过程中 每日应给予维生素D 400 及适量钙剂。3．防治感染 用抗生素治疗各种感染。 4．利尿 对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可 配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。 5．对家属的教育 应使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识，并应教给 用试纸检验尿蛋白的方法。 (二)糖皮质激素 1.初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。 (1)短程疗法：泼尼松2 mg／(kg.d)(按身高标准体重，以下同)，最大量60 mg／d，分次服用，共 周后不管效应如何，均改为泼尼松1．5 mg／kg 周，然后骤然停药。短程疗法易于复发，国内少用。 (2)中、长期疗法：可用于各种类型的NS。先以泼尼松2 mg／(kg.d)，最大 60mg／d，分次服用。若 周方始减量，以后改为隔日2 mg／kg 周，以后每2～4周减总量2．5～ mg，直至停药。疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后4 周尿蛋白未转阴 周，一般不超过8周。以后再改为隔日2 mg／kg 周，以后每2～4周减量一次，直至停药，疗程9 个月(长程疗 2．复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗山东大学 期末考试知识点复习 (1)调整糖皮质激素的剂量和疗程：糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发 者，原则 上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日 疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。同时注意查找患儿有无感染或影响 糖皮质激素疗效的其他因素存在。 (2)更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效较差的病例，可换用其他糖皮质激 素制剂，如地塞米松、阿赛松(triamcinolone，曲安西龙)、康宁克通A(kenacort (3)甲泼尼龙冲击治疗：慎用，宜在肾脏病理基础上，选择适应证。3．激素治疗的不良反应 长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下不良反 应：代谢紊乱，可出现明显库欣貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营 养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。 消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；还可发生白 内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等。易发生感染或诱发结核灶 的活动。急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。 (三)免疫抑制剂 主要用于 NS 频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重不良反应者。在 小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂。 1．环磷酰胺 一般剂量2．0～2．5 mg／(kg.d)，分3 次口服，疗程8～12 周，总量不超过200 mg／kg。或用环磷酰胺冲击治疗，剂量10～12 mg／(kg.d)， 加入5%葡萄糖盐水100～200 ml 内静滴1～2 h，连续2 为一疗程，用药日嘱多饮水，每2 周重复一疗程，累积量＜200 mg／kg。不良反应有白细胞减少、秃 发、肝功能损害、出血性膀胱炎等，少数可发生肺纤维化；最令人瞩目的是其远 期性腺损害。病情需要者可小剂量、短疗程，间断用药，避免青春期前和青春期 用药。 2．其他免疫抑制剂 可根据病例需要选用苯丁酸氯芥、环孢素、硫唑嘌呤 山东大学 期末考试知识点复习 霉酚酸酯及雷公藤多苷片等。 (四)抗凝及纤溶药物疗法 由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶 栓治疗。 1．肝素钠 mg／(kg.d)，加入10%葡萄糖液50～100ml 中静脉点滴，每 周为一疗程。亦可选用低分子量肝素。病情好转后改口服抗凝药维持治疗。2．尿激酶 有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。一般剂量为 ／d，加入10％葡萄糖液100～200m1 中，静脉滴注，1～2 周为一疗程。 口服5～10mg／(kg.d)，分3 次饭后服，6 个月为一疗程。 (五)免疫调节剂 一般作为糖皮质激素辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖 者。左旋咪唑2．5 mg／kg，隔日用药，疗程6 个月。不良反应有胃肠不适、流 感样症状、皮疹、中性粒细胞下降，停药即可恢复。 (六)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEl) 对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作用， 尤其适用于伴有高血压的NS。常用制剂有卡托普利、依那普利、福辛普利等。 (七)中医药治疗 NS 属中医“水肿”、“阴水”、“虚劳”的范畴，可根据辨证施治原则治疗。

水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷。未 治疗或时间长的病例可有腹水或胸腔积液。一般起病隐匿，常无明显诱因。大约 30％有病毒感染或细菌感染发病史，70 %肾病复发与病毒感染有关。常伴有尿量 减少，颜色变深，无并发症的病人无肉眼血尿，而短暂的镜下血尿可见于大约 15％的病人。大多数血压正常，但轻度高血压也见于约 15％的病人，严重的高 血压通常不支持微小病变型NS 的诊断。约30％病例因血容量减少而出现短暂肌 酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。部分病例晚期可有肾小管功 能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。

预后： 肾病综合征的预后转归与其病理变化和对糖皮质激素治疗反应关系密切。微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差。

临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性 和肾炎性NS(见第二节)。 PNS还需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有NS样表现。临床上须排除继发性NS后方可诊断PNS。有条件的医疗单位应开展肾活体组织检查以确定病理诊断。