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　　肺隔离症的治疗概要：

　　肺隔离症一旦诊断确定应及时进行肺隔离症的手术治疗。同一般肺叶切除术术前准备。肺隔离症的治疗应注意有无来自腹主动脉的异常动脉。其余注意点同肺叶切除术等。

　　肺隔离症的详细治疗：

　　【治疗对策】

　　(一)治疗原则

　　本病常有反复感染症状，并有咯血甚至大咯血，部分病例难与肺癌鉴别，有的病例可合并其它畸形，故一旦诊断确定应及时进行肺隔离症的手术治疗。叶外型易合并其它畸形，故在手术时应全面考虑作隔离肺切除，叶内型者作肺叶切除。为了尽量保存肺功能，叶内型作肺段切除最为理想。但实际上，由于肺囊肿多有感染，常使肺段的境界不明确，作肺段切的机会比较少。叶外型虽临床症状较少，只要明确诊断，仍应作切除为宜。

　　(二)术前准备

　　同一般肺叶切除术术前准备。

　　(三)手术方式的选择

　　肺隔离症的手术要点包括：①术中见部分肺无碳末，充血状或不张状，有隔离肺征象。术中须注意寻找和妥善处理异常动脉，一般该动脉存在肺韧带中，但肺隔离症的治疗应注意有无来自腹主动脉的异常动脉，以免误伤发生出血，对壁脆的异常动脉应在根部谨慎游离，结扎和缝扎可靠。②术中还应注意静脉引流有无畸形，以免误断上下肺共干。③对炎症较重者，应仔细止血，并防止病灶破损污染胸腔。④其余注意点同肺叶切除术。

　　【术后观察和处理】参照肺叶切除术或肺楔形切除术后观察和处理。

　　【疗效评价】1.治愈手术后症状消失，余肺扩张良好。2.好转 手术后症状改善。3.未愈症状未见改善。

　　【出院后随访】

　　①出院时带药;②定期门诊复查，检查胸片;③出院后3个月内避免重体力活动及剧烈运动。

　　①病肺初始阶段可不与正常支气管相通，可无任何症状，仅在X线检查时发现胸内有肿块状阴影。②叶内型与支气管相通，肺隔离症的表现有发热、咳嗽、胸痛、咯血性脓痰等症状，严重者产生全身中毒现象，甚至发绀、呼吸困难。叶外型和支气管不相通，无任何症状，常在体检时偶然发现肺内阴影。

　 肺隔离症病因概要

      肺隔离症多发生在肺下叶的后基底段，可能由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分支动脉，或由于肺动脉分支发育不全，与体循环之间残留有交通枝，肺内囊肿性改变，或由于由于在胚胎发育中与主动脉相连的血管存留，成为异常血管供应隔离肺组织。

      肺隔离症病因详细解析

　　【病因和发病机制】

　　肺隔离症的病因诸多学说，多支持Pryce牵引说。即在胚胎期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。肺隔离症的病因是由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症;在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。Smith提出血管发育不全说，即肺动脉分支发育不全，与体循环之间残留有交通枝，出生后，由于体循环的压力高，形成肺内囊肿性改变。此外，Eppinger等认为隔离肺来自原始前肠，肺隔离症的病因是由于在胚胎发育中与主动脉相连的血管存留，成为异常血管供应隔离肺组织。但无论哪一种学说，都不能圆满解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉却没有隔离肺。因此，肺隔离症的发生机制，尚待进一步研讨。

　　【发病率】

　　根据文献资料，肺隔离症虽非常见病但也非罕见，曾多次有报告在手术中遇陔病时误伤异常血管而导致大出血，使该病的诊断得到重视。国内自1954—2006年共36篇文献报告了207例，其中叶内型186例(90%)，叶外型2l例(10%)。根据文献报告如将肺切除最常见的疾病如：肺癌、肺结核、肺脓肿、支气管囊肿及支气管扩张除外，则肺隔离症占手术的7%，故临床医生在诊断和治疗中应重视该病。

　　【病理改变】

　　肺隔离症多发生在肺下叶的后基底段.左右侧的发生率，文献介绍不一，以发生在左下肺者稍多。肺隔离症多见于青少年，男性稍多，多为叶内型。

　　异常动脉多来自降主动脉，亦可来自腹主动脉，少数叶内型者可来自腹腔动脉、肋问动脉、左胃动脉或腋窝动脉。少数叶外型者来自肺动脉、肋间动脉或腹腔动脉。异常动脉的根数，大多为1～3支。

　　叶内型的静脉回流绝大多数回流自肺静脉，有的回流至奇静脉或半奇静脉;个别的回流至上腔静脉、下腔静脉或支气管静脉。叶外型则多回流至奇静脉、半奇静脉，但肺隔离症患者亦有回至肺静脉者。少数隔离肺可与食管相通，术后并发食管瘘。

　　【叶内型与叶外型异同点】

　　肺隔离症按解剖可分为叶内型和叶外形两类。两类结构、病理和临床表现均不相同。

　　诊断检查：

　　(一)病史采集要点

　　1.询问病史，一般青少年多见，男多于女。40%在10岁以前就出现症状。

　　2.临床表现主要为肺部反复发生感染所致，尤其在叶内型与支气管相通者，肺隔离症的诊断症状有咳嗽、痰多、咯血、发热、反复肺部感染、胸痛、呼吸困难少见。

　　(二)体格检查要点

　　1.一般情况注意生命体征，血压、呼吸、脉搏，有无呼吸困难。

　　2.局部检查查体时可发现局部呈浊音、呼吸音减弱，偶可闻及啰音，血管杂音，杵状指，或其他先天性畸形。

　　(三)辅助检查要点

　　1.实验室检查

　　隔离肺若没并发感染，一般实验室检查无明显特别，若并发感染可出现白细胞增高等。

　　2.X线检查本病术前诊断主要依靠X线检查，对于下叶后基底段贴近横膈及心影旁的囊性肿块或边缘光滑的团块状阴影，肺隔离症的诊断均应考虑到本病的可能。叶内型的典型胸片表现为均匀密度增加的肿物或下叶基底段弥漫浸润，多在左侧，可有囊性表现，也可有液平。叶外型可见均匀三角密度增加影附着于纵隔。亦常能看到与病变部位有关连的圆形或索条状阴影，可考虑为异常动脉的阴影，一般异常动静脉阴影的粗细不同，动脉细于静脉。支气管造影可明确囊肿的具体部位及与支气管相通的情况。作逆行性主动脉造影，可使异常动脉显影而明确诊断。

　　3.CT检查可通过三维重建将异常动脉描绘出来，但一般的CT片，对直径小于0.3cm的异常动脉可能显示不清，因隔离肺常会有2～3条异常动脉.肺隔离症的检查用造影CT扫描，能较清楚地显示出呈索条或圆柱状的血管阴影，就可诊断为隔离肺，而不必要再作肺动脉造影。其次用放射性同位素及磁共振成像等检查，也都是有用而无痛的诊断方法。

　　4.影像学X胸片检查发现病变呈圆形或椭圆形块影或囊状阴影，密度均匀边缘光滑，合并感染时病变影模糊。囊肿型病变与支气管相同，囊内液体排出气体进入后表现为单个或多房性、蜂窝状囊腔阴影，有液平面。有些可见单房或多房的囊性块影、囊实性肿块影或软组织实性块影，圆形、类圆形或类三角形，增强扫描可见病灶均匀增强，显示来自降主动脉的异常动脉则可确诊。

　　5.手术术中可明确。

　　鉴别诊断：

　　鉴别诊断主要与肺癌、肺脓肿、球形肺不张、肺炎性假瘤相鉴别。术前行纤维支气管镜检查，痰液检查及支气管碘油造影检查对诊断有所帮助。

　　干酪性结核球周边为纤维包膜，包膜内为干酪性坏死物质。干酪性结核球呈圆形、椭圆形或多边形，边缘清楚.球内可见钙化，球周边可见环形钙化，有时近心侧可见偏心小空洞，结核球内侧肺内有时可见引流支气管。大多数结核球可见卫星灶，少数结核球干酪坏死不均匀或不彻底，其内残存含有血管增生的上皮肉芽组织，CT增强扫描时，肺隔离症的检查中央可见弧线样强化，以及周边环形包膜强化。

　　肺炎性假瘤：肺炎性假瘤是一种良性肿瘤样病变，是由炎性细胞组成的肉芽肿。炎性假瘤好发于胸膜下，CT扫描常呈三角形、楔形或类圆形，边缘清楚，密度均匀。呈三角形改变时，基底部靠胸壁，局部胸膜增厚明显。炎性假瘤CT增强扫描呈高度均匀性强化。炎性假瘤亦可坏死形成空洞，空洞内壁光滑。肺炎性假瘤也可多发。

　　真菌性肉芽肿：真菌性肉芽肿是真菌感染后的一种病理变化，最常见的感染为隐球菌和曲菌感染。病变常位于胸膜下，多发或单发结节，单发时常见结节周围环绕着较低密度影(磨砂玻璃密度影)。真菌性肉芽肿可坏死形成空洞，空洞的内壁常光滑，洞内常无液平面，肺隔离症的检查若空洞内出现含气新月征或洞内见球形病灶，则强烈提示真菌感染。

　　球形肺不张：球形肺不张又称圆形肺不张，是一种非节段性肺不张，与胸腔积液和胸膜增厚有关，胸腔积液和胸膜增厚使局部肺组织受压而萎陷，萎陷的肺组织向上或向下卷曲或折叠，并紧贴周围含气的肺表面或卷入含气的肺组织内，部分为脏层胸膜所包裹而形成球形改变。球形肺不张的影像学表现为肺野外带圆形或球形结节或肿块，一侧紧贴胸膜，近肺门侧边缘模糊，肺隔离症的诊断可见数条状支气管、血管影与结节相连，称“彗尾征”。病灶内侧可见空气支气管征，结节附近血管和支气管弯曲呈弧形走向。患侧见胸腔积液或局部胸膜增厚。增强CT扫描时结节呈显著高度强化。