简介
治疗
【治疗】病因治疗。
临床表现
1.溶血性黄疸的特征
可出现寒战、发热、腰痛部疼痛等急性溶血性的临床表现;①黄疸一般为轻度,呈柠檬色;②皮肤无瘙痒;③血清总胆红素升高,一般不超过85μmol/L,以间接胆红素为主,尿中尿胆原增加,尿胆红素阴性;④有不同程度的贫血表现,周围血网织红细胞增多,骨髓检查可见红细胞系统增生活跃,血清铁及尿内含铁血黄素增加。
2.肝细胞性黄疸的特点
①皮肤和黏膜呈浅黄至深金黄色;②血中结合胆红素与非结合胆红素均升高;③尿中胆红素阳性,尿胆原尿中排出量也可增多;④血清转氨酶明显增高;患者的消亿道症状明显,如恶心、呕吐、胃纳下降、厌油腻、乏力等,严重者伴有出血倾向。
3.胆汁淤积性黄疸的特点
①皮肤呈黯黄、黄绿或绿褐色,多有瘙痒;②血清胆红素增高,以结合胆红素增高为主;③尿胆红素阳性,尿胆原减少或缺如;④血清胆固醇、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高。
4.先天性非溶血性黄疸
临床上较少见,可发生于出生至成年期,以青年多见。
病因
黄疸病因概要:
黄疸的病因概要主要为四个方面:为溶血性黄疸,凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病,都能发生溶血性黄疸;肝细胞性黄疸,各种原因引起的肝细胞破坏,均可引起黄疸;胆汁淤积性黄疸,分为肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁淤积性黄疸;先天性黄疽临床上较少见。
黄疸详细解析:
可分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸和先天性黄疽,以前三者多见。
溶血性黄疸的病因
凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病,都能发生溶血性黄疸:①先天性溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病等;②后天性获得性溶血性贫血,如自身免疫性贫血、异型输血后溶血、新生儿溶血症,遗传性葡萄糖一6—磷酸脱氢酶缺乏、恶性疟疾、药物及蛇毒引起的溶血等。
肝细胞性黄痘的病因
各种原因引起的肝细胞破坏,均可因肝细胞摄取、结合和排泄胆红素能力障碍,血中非结合胆红素与结合胆红素浓度升高而发生黄疸。常见病因有急性和慢性病毒性肝炎、肝硬化、肝癌}急性传染病如钩端螺旋体病、伤寒;败血症;化学药品和药物中毒,如乙醇、异烟肼、利福平、6—巯基嘌呤等。
胆汁淤积性黄疸的病因
可分为肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁淤积性黄疸三种。
(1)肝外阻塞性胆汁淤积
引起胆总管内阻塞的有胆石症、胆道蛔虫、胆管壁炎症、癌肿浸润、手术后胆管狭窄等;胆管外阻塞的有壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门或胆总管周围淋巴结因癌肿转移性肿大而压迫胆管。
(2)肝内阻塞性胆汁淤积
包括肝内泥沙样结石、华支睾吸虫病、硬化性胆管炎、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓等。
(3)肝内胆汁淤积
如病毒性肝炎、药物性肝损害(如氯丙嗪、甲基睾丸索和口服避孕药等所致)、妊娠期特发性黄疸和原发性胆汁性肝硬化等。
先天性非溶血性黄疸
指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性缺陷所致的黄疸。临床上较少见,可发生于出生至成年期,以青年多见。
1.Gilbett综合征
多发生于青年男性,系由于肝细胞对胆红素的摄取障碍或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶的活力降低所致。
2.Dubin—Johnson综合征
由于肝细胞对结合胆红素的排泄障碍所致。
3.Rotor综合征
系由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素先天性缺陷所致。
4.Crigler-Najjar综合征
病因是肝组织缺乏葡萄糖醛酸转移酶,不能形成结合胆红素。
诊断
【诊断步骤】
(一)溶血性黄疸、肝细胞性黄痘与胆汁淤积性黄疸的鉴别,分清黄疸的基本类型是黄疸鉴别的首要步骤。
1.溶血性黄疸的病因鉴别诊断
主要依赖血液学检查。如在遗传性球形红细胞增多症,有红细胞脆性增加;地中海贫血时则红细胞脆性减低,血红蛋白电泳出现异常;抗人球蛋白试验(Coombs试验)在自体免疫性溶血性贫血及新生儿溶血性贫血时呈阳性反应。
2.肝细胞性黄疽的病附鉴别诊断
(1)病史
损害肝功能药物的使用史、长期烈性酒酗酒史、病毒性肝炎史或与现症患者的密切接触史有助于提示病岗。
(2)病原学检查
如各型肝炎病毒标记物检测,黄疸型传染性单核细胞增多症的嗜异性凝集反应,钩端螺旋体病的血清凝集溶解试验与补体结合试验均有助于病原学检查。
(3)器械检查
B超检查、CT扫描、磁共振成像等检查有助于肝内占位性病变的诊断;内镜或x线吞钡检查如发现食管或胃底静脉曲张,有助于诊断肝硬化。
3.胆汁淤积性黄疸的病因鉴别诊断
(1)病史
反复的胆绞痛史、疼痛发作时伴寒战、发热、黄疸提示胆道结石合并感染;无痛性进行性黄疸,伴纳差、消瘦提示胰头癌的可能;应用氯丙嗪、甲基睾丸酮、避孕药后出现的淤积性黄疸应注意药物性肝损害;发生于中年妇女的长期持续性黄疽、伴有瘙痒及免疫系统功能紊乱者提示原发性胆汁淤积性肝硬化。
(2)实验室检查
粪或十二指肠引流液发现华支睾吸虫卵提示华支睾吸虫感染;血甲胎蛋白浓度升高提示原发性肝细胞肝癌;血IgM增高、线粒体抗体阳性提示原发性胆汁淤积性肝硬化,
(3)器械检查
1)超声波检查
对肝外胆管阻塞引起的黄疸与肝内胆汁淤积的鉴别有帮助,前者可见胆总管和肝内胆管扩张,而且对肝外胆管阻塞的病变部位与性质也有诊断价值。
2)x线检查
胃肠铋餐、十二指肠低张造影对胰头癌有诊断价值,可见十二指肠肠曲增宽或十二指肠降部充盈缺损。逆行胰胆管造影(ERCP)能诊断阻塞部位,对胆道结石胰腺癌等有诊断价值。经皮肝穿刺胆管造影(PTC)能清楚显示肝内、外整个胆道系统,可区分肝外胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄疸。CT能显示肝脏、胆管与胰腺等脏器的图像,对肝胆和胰腺疾病引起黄疸的鉴别有重要价值。
4.先天性非溶血性黄疸
1.Gilbett综合征
其特点是:血中非结合胆红素增高;慢性间歇性轻度黄疸,可有家族史。全身情况好;肝功能试验正常,胆囊显影良好;肝活组织检查无异常。
2.Dubin—Johnson综合征
其特点是:多发生于青少年,可有家族史;血中以结合胆红素增高为主;口服胆囊造影不显影;腹腔镜检查肝脏外观呈绿色,肝活组织检查可见肝细胞内有特异的棕褐色颗粒,有确诊价值。
3.Rotor综合征
其特点是:血中结合胆红素增高;胆囊显影良好,少数不显影;肝组织无异常色素,小叶结构基本正常。
4.Crigler-Najjar综合征
血中非结合胆红素大量增加,常引起新生儿核黄疸,预后很差,较少生存至成年。
(二)假性黄疸
在黄疸的诊断中,首先应与假性黄疸鉴别。当摄入过量的胡萝卜素(如胡萝卜、柑橘、术瓜、南瓜等)或肝脏有病变致使胡萝卜素转化为维生素A的过程发生障碍,使血中胡萝卜素增高和皮肤发黄,或服用大剂量阿的平也可使皮肤发黄,但均无血清胆红素浓度的增高,可与真性黄疸鉴别。