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　　本病属恶性肿瘤，并可转移致死，因此应争取早期手术切除，对已复发或淋巴结转移者可扩大切除范围，多发性者需植皮。晚期病人只能采用化疗和放疗。

　　1.手术 对早期患者，局部广泛手术切除使切缘阴性为原则。以往建议包括周围正常组织2～3cm，基底部也要超出2cm，但Gillenwater等(2001)经比较，发现手术切缘距肿块>2cm、1～2cm、<2cm三组患者的局部复发率和总生存率并无差异。外阴梅克尔细胞癌大多采用局部病灶广泛切除或根治性外阴切除加腹股沟淋巴结切除术，何者为佳尚待积累更多的经验。

　　2.化疗 对于转移病灶，常用的化疗方案有长春新碱、多柔比星(阿霉素)和环磷酰胺，顺铂和依托泊苷(鬼臼乙叉苷)等。因为梅克尔细胞癌大多为>60岁的老人，故对化疗副作用的耐受性差，尤其是外阴梅克尔细胞癌对化疗的敏感性较肺、皮肤等部位更差，4例有远处转移的患者用化疗后效果均欠佳。

　　3.放疗 体外培养的梅克尔细胞癌细胞对放疗很敏感。在头颈部梅克尔细胞癌中，Eich等(2002)发现术后给予放疗的患者的局部复发率和疾病缓解生存率均明显低于术后未行放疗者。Goessling等也建议在术后对原发部位和受累淋巴结给予45～50Gy剂量放疗，可能阻止局部复发。外阴梅克尔细胞癌患者中5例术后予放疗，除1例失访外，其余分别在术后5，6，8，12个月死亡。

　　4.其他 可使用生长激素类似物如奥曲肽等，但在用药前必须检测生长激素受体情况。生物制剂干扰素和肿瘤坏死因子等也在临床试用阶段，还有ras信号传导抑制剂和bcl-2反义寡核苷酸等尚在实验阶段。

　　1、主要见于大阴唇外，有4例发生于小阴唇，还可见于前庭大腺、阴蒂周围、后阴唇系带。

　　2、外阴梅克尔细胞癌生长缓慢，一般都表现为外阴活动、无痛性肿块，短期内增大，多呈结节状，也可表现为斑块状，部分伴表面皮肤溃疡和接触性出血。逐渐增大至一定程度后停止生长，病程为数周至数月不等。

　　3、半数以上病人出现腹股沟淋巴结转移。

　　外阴梅克尔细胞癌来源于表皮基底层的触觉感受器细胞-Merkel细胞。

　　检查

　　1、免疫组化检查：低分子量角蛋白(包括CK20)和神经特异性烯醇化酶(NSE)均为阳性。

　　2、肿瘤标志物检查、分泌物检查。

　　3、组织病理检查：镜检见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状、巢状或片状，偶见菊形团结构。细胞界限不清，胞浆少，核大，圆形或卵圆形，空泡状，颗粒性染色质及多个核仁，核分裂象较多，并可见细胞凋亡。偶伴典型的鳞状上皮或腺样分化。瘤细胞呈带状或小梁状向真皮侵犯，可累及皮下脂肪组织。肿瘤间质血管丰富伴有增生的血管内皮细胞团。外阴梅克尔细胞癌常伴外阴上皮内瘤样病变VINⅢ。电镜下部分瘤细胞胞浆内含有明确界膜的致密神经内分泌颗粒紧密排列于细胞膜下，并包绕着核周的中间丝。

　　诊断

　　由于外阴梅克尔细胞癌临床上很难诊断，根据临床表现、体征结合以上实验检查，在组织学诊断后，需进行影像学检查以排除继发可能。同时了解转移情况以确定肿瘤期别，包括：X线胸片，腹部、盆腔B超，头颅CT扫描和ECT骨扫描等检查，还可采用奥曲肽闪烁显像和FDG-ET等。免疫组化和超微结构观察有助于明确诊断和鉴别诊断。

　　鉴别

　　组织学尚需与恶性淋巴瘤、小细胞黑色素瘤、汗腺癌、神经母细胞瘤、Ewing瘤及血管上皮样肉瘤等相鉴别。病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟，因此易误诊为母细胞型淋巴瘤或转移癌，特别是来源于肺部的燕麦细胞癌，后者在瘤细胞内也含中心致密颗粒，因此需做电镜检查才能鉴别。