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　　腹膜后纤维化的治疗概要：

　　腹膜后纤维化解除输尿管梗阻、保存肾脏功能、预防炎症进一步发展。针对解除腹膜后压迫症状的手术。主张采用皮质类呵醇。应积极治疗原发病以去除病因。

　　腹膜后纤维化的详细治疗：

　　治疗：

　　一、治疗原则

　　解除输尿管梗阻、保存肾脏功能、预防炎症进一步发展。当疾病在炎症活动期，积极给予激素治疗;对激素反应欠佳时可考虑使用免疫抑制剂;当纤维化已形成并发生梗阻，需厦时手术解除梗阻。但疾病的炎症活动和纤维化形成可以在同一时期出现，故需根据临床症状、实验室和影像学检查制定治疗方案。

　　二、治疗方法

　　(三)手术治疗

　　丰要是针对解除腹膜后压迫症状的手术，其中最主要的手术是解除输尿管压迫以治疗尿毒症，具体方法有：①过去采用输尿管单纯松解术，目前已废弃;②输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹外移固定效果好，术后复发率低，目前常用此术式。有报道用腹腔镜开展此手术，适合于单侧性输尿管包裹长度约2cm者;③输尿管移位腰大肌再植术或自体肾移植术。如出现急性肾衰竭可先行肾造口术或插入输尿管导管，以及时解除梗阻。并发肠梗阻的可行肠造瘘或肠道转流手术。而对血管淋巴阻塞很步需手术解除，且解除压迫非常困难。

　　(二)药物治疗

　　困目前认为腹膜后纤维化为免疫性疾病，故主张采用皮质类呵醇，约75%的病人对泼尼松治疗比较敏感;免疫抑制剂如氨甲喋呤、硫唑嘌呤及环磷酰胺治疗有一定疗效;两者联合应用效果更好。对治疗的反应主要根据客观症状和血沉变化进行判断，治疗6～8周复查CT或MRI，以观察肿块大小的变化。一一部分病人对激素反应欠佳，这时可考虑使用免疫抑制剂。目前认为单独药物治疗适合于轻至中等程度的腹膜后纤维化和术后巩固治疗，或适合于不能耐受手术者;单独手术仅用于不能耐受药物治疗者;手术和药物联合适用于严重阻塞的腹膜后纤维化伴尿毒症者。

　　(三)病因治疗

　　如果腹膜后纤维化是由甲基麦角、心得安、苯乙内胺、肼苯哒嗪等药物引起的，停止用药有可能使肿块缩小，并可能解决由肿块引起的输尿管梗阻问题。消化道恶性肿瘤、泌尿系肿瘤、恶性纤维瘤、卵巢癌、非霍奇金淋巴瘤、乳腺瘟、后腹膜神经母细胞瘤、精原细胞瘤、腰肌纤维肉瘤和精囊横纹肌肉瘤等可引起腹膜后纤维化形成;也有报道其他因素如手术、出血、非特异肠道炎症，如阑尾炎、憩室炎、Crohn氏病，感染如结核、组织胞浆菌病、梅毒放线菌病以及维生素E缺乏症可诱发腹膜后纤维化。因此，应积极治疗原发病以去除病因。

　　病人常用腹膜后广泛纤维化、输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊，而延误治疗。因此，首先应对本病有足够的认识，当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时，应想到本病的可能

　　腹膜后纤维化病因概要：

　　腹膜后纤维化的病因概要主要有两个方面：为原发性腹膜后纤维化，发病机制尚不完全清楚，可能与一些药物、石棉、感染与炎症、自身免疫或超敏反应有关;继发性腹膜后纤维化，其发病机制可能与肿瘤局部产生的5-羟色胺及其他代谢产物浓度增高有关。

　　腹膜后纤维化详细解析：

　　(一)原发性腹膜后纤维化

　　本病的发病机制尚不完全清楚，可能与以下因素有关：①药物：麦角生物碱类药物、心得安、苯乙内胺、肼苯哒嗪等药物可诱发本病，可能与此类药物作为半抗原引起机体的自身免疫反应或超敏反应有关;②石棉：有学者报道部分本病病人有石棉的密切接触史，且尸检发现石棉接触者腹膜后确实存在石棉小体，提出职业性接触石棉可能是引起原发性腹膜后纤维化的重要病因;③感染与炎症：有学者认为腹腔脏器和下肢病原体感染后，引起阻塞性淋巴管炎，使淋巴液进入细胞间质而出现胶原化，最后导致纤维化。纤维组织增生后可将腹膜后器官包裹起来，纤维收缩后可引起输尿管梗阻，也可包绕下腔静脉及其分支，引起血栓性静脉炎;④自身免疫或超敏反应：近年来Zdrojewski等提出原发性腹膜后纤维化是对主动脉或髂总动脉的动脉粥样硬化斑经变薄的动脉壁渗漏入腹膜后的不溶性类脂作为抗原引起的慢性炎症或自身免疫反应，故又称为“慢性主动脉周围炎”。原发性腹膜后纤维化对类固醇和免疫抑制剂治疗有效，进一步证实原发性腹膜后纤维化是一种自身免疫性疾病。

　　(二)继发性腹膜后纤维化

　　继发性腹膜后纤维化有明确病因者以恶性肿瘤居首位者其中以消化道恶性肿瘤最多，其次是泌尿系肿瘤，其他尚有恶性纤维瘤、卵巢癌、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌、后腹膜神经母细胞瘤、精原细胞瘤、腰肌纤维肉瘤和精囊横纹肌肉瘤等，其发病机制可能与肿瘤局部产生的5-羟色胺及其他代谢产物浓度增高有关。其他因素也可诱发腹膜后纤维化形成，包括手术、出血、非特异肠道炎症，如阑尾炎、憩室炎、Crohn氏病，感染如结核、组织胞浆菌病、梅毒放线菌病以及维生素E缺乏症。

　　实验室检查：血沉增快，血肌酐、嗜酸性粒细胞和碱性磷酸酶升高。

　　影像学检查：①静脉肾盂造影可显示双侧或单侧输尿管阻塞并内移，狭窄以上的输尿管和肾盂扩张并积水;②B超检查可显示肾积水以及均质无回声的腹膜后病灶;③CT是目前诊断本病及确定疾病严重程度的最有价值方法之一：本病的CT表现多种多样，通常表现为单个或多个匀质密度的软组织块影，前缘境界多较锐利，后缘边界不甚清楚，病变可局限或广泛，肿块的大小不等，最大者宽径可达10cm，肿块内有特征性的条索影，呈分隔状，可有钙化。病变CT值与肌肉或实质性脏器密度相近似，因此在CT上与新生物或肿大的淋巴结包块不易区别，薄扫有利于观察组织结构，静脉增强程度取决于纤维化的分期、炎症的程度以世血管数目的多少。④MRI易十显示腹膜后的纤维板块形态，肿块与大血管的关系可以通过这些血管内的流空现象来确定。T1权重像上，不管是良恶性病变，都表现为低一中信号强度，T2权重像上高信号强度的板块可能为恶性腹膜后纤维化。恶性腹膜后纤维化T2影像上另一特点为肿块密度不均匀。相比之下，处于发展期的良性腹膜后纤维化的成熟肿块T1及T2权重像上均表现为低信号强度。

　　一般而言，根据临床表现结合影像学检查，可诊断大多可确立。诊断困难时可应用细针穿刺活检或通过腹腔镜检查及活检来确诊。对于高手术风险的病人可用活检针在X线引导下经腔静脉作大动脉周围肿块活检来确诊和随访。但部分病人需剖腹活检经病理确诊本病。注意活检时一定要多处较深部位取材，否则有时病理结果也会引起临床医师判断失误。