简介
治疗
(一) 细胞淤滞症紧急处理;(二) 化学治疗:化疗虽可使大多数CML 患者血象及异常体征得到控制,但中位生存期(40 个月左右)并未延长。化疗时宜保持每日尿量在2500ml 以上和尿液碱化,加用别票醇100mg.6 小时1次,防止高尿酸血症肾病。至白细胞数正常后停药。(三)干扰素-a 、甲磺酸伊马替尼治疗;(四)异基因造血干细胞移植:目前认为根治CML 的标准治疗。骨髓移植应在CMIL慢性期待血象及体征控制后尽早进行。(五)CML 晚期的治疗:晚期患者对药物耐受性差,缓解率低且缓解期很短。加速期治疗:Allos-SCT:HLA 相合同胞间移植和非亲缘间或单倍型移植的DFS 分别为30%~40%和15~35%;IM: CHR,MCR 和CCR 分别为34%、11%~25%和11%~19%;其他:干扰素联合化疗药物或使用联合化疗方案等。
临床表现
慢性髓细胞白血病的临床表现:
1.症状
病程早期可无症状。亦可有疲乏、无力、纳差、体重下降、发热或盗汗,可自感腹胀--这一般由脾脏肿大所致。淋巴结可有肿大。经一定时间出现红细胞和血小板减少时,病人病情加重,产生面色苍白、牙龈肿胀及出血。发热、淋巴结肿大,充满白血病性粒细胞的皮肤结节形成(绿色瘤)是特别令人担忧的征象。
2.体征
脾大,胸骨压痛。少数肝大,淋巴结很少肿大。但急淋变后,淋巴结可明显肿大。
病因
慢性髓细胞白血病的病因:
多数白血病性粒细胞产生于骨髓,但部分可产生于脾脏和肝脏。这类细胞包括有从不成熟到成熟各阶段细胞,而在急性髓性白血病仅能见到不成熟类型细胞。白血病性粒细胞能逐渐“逐”出骨髓中的正常血细胞,常引起正常骨髓被大量纤维组织所取代。病程中可有越来越多的不成熟粒细胞进入血液和骨髓(加速期)。此时可出现贫血和血小板减少,未成熟白细胞(原始细胞)比例亦可显著增加。
有时,白血病性粒细胞发生进一步改变,病程进展到原始细胞危象。在原始细胞危象期,恶变的干细胞仅能产生不成熟粒细胞,此乃疾病恶化的征象。此时,皮肤、骨骼、颅脑以及淋巴结等处可出现绿色瘤(即粒细胞迅速产生的肿瘤)。
诊断
慢性髓细胞白血病的诊断:
一、实验室检查
1.血象
慢性期自细胞明显升高,分类以中、晚幼粒细胞为主,嗜酸和嗜碱性粒细胞增多,血小板常明显增多。若血小板无明显原因逐渐减少,常预示疾病向加速期和急变期发展。
2.骨髓象
有核细胞增生极度活跃,以中、晚幼粒细胞为主,原粒不超过5%-10%,粒:红比值可达10一30:1。巨核细胞增加,骨髓活检可见网状纤维增加,部分伴骨髓纤维化。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色
积分降低或阴性。治疗缓解后或伴发感染时NAP可升高。
4.染色体检查
90%患者出现pH染色体,即t(9;22)(q34;q11)。加速期或急变期患者还可出现其他复合染色体异常。
5.分子生物学检测
RT—PcR检查95%左右出现BCR/ABL融合基因。
6.血液生化
血清维生素B12和其结合蛋白明显增加。血尿酸和血清乳酸脱氢酶增加。
二、诊断
根据临床表现、血象、骨髓象特征、中性粒细胞。NAP积分低、pH染色体(+)和BCR/ABL融合基因阳性,诊断不难确立。