简介

 慢性髓细胞白血病是骨髓中髓细胞恶变产生大量异常粒细胞的一种疾病,是造血干细胞克隆性恶性疾病。主要涉及髓系,其特点是病程较缓慢,常有脾脏肿大,粒细胞增多且不成熟,嗜碱性粒细胞增多,临床上分慢性期、加速期和最终急变期三期,任何年龄均可发病,以中年最多见,男性多于女性。

治疗

 一、CML 治疗应着重于慢性期早期,避免疾病转化,力争细胞遗传学和分子生物学水平的缓解,一旦进人加速期或急变期则预后很差。

  (一) 细胞淤滞症紧急处理;(二) 化学治疗:化疗虽可使大多数CML 患者血象及异常体征得到控制,但中位生存期(40 个月左右)并未延长。化疗时宜保持每日尿量在2500ml 以上和尿液碱化,加用别票醇100mg.6 小时1次,防止高尿酸血症肾病。至白细胞数正常后停药。(三)干扰素-a 、甲磺酸伊马替尼治疗;(四)异基因造血干细胞移植:目前认为根治CML 的标准治疗。骨髓移植应在CMIL慢性期待血象及体征控制后尽早进行。(五)CML 晚期的治疗:晚期患者对药物耐受性差,缓解率低且缓解期很短。加速期治疗:Allos-SCT:HLA 相合同胞间移植和非亲缘间或单倍型移植的DFS 分别为30%~40%和15~35%;IM: CHR,MCR 和CCR 分别为34%、11%~25%和11%~19%;其他:干扰素联合化疗药物或使用联合化疗方案等。

临床表现

  慢性髓细胞白血病的临床表现:

  1.症状

  病程早期可无症状。亦可有疲乏、无力、纳差、体重下降、发热或盗汗,可自感腹胀--这一般由脾脏肿大所致。淋巴结可有肿大。经一定时间出现红细胞和血小板减少时,病人病情加重,产生面色苍白、牙龈肿胀及出血。发热、淋巴结肿大,充满白血病性粒细胞的皮肤结节形成(绿色瘤)是特别令人担忧的征象。

  2.体征

  脾大,胸骨压痛。少数肝大,淋巴结很少肿大。但急淋变后,淋巴结可明显肿大。

病因

  慢性髓细胞白血病的病因:

  多数白血病性粒细胞产生于骨髓,但部分可产生于脾脏和肝脏。这类细胞包括有从不成熟到成熟各阶段细胞,而在急性髓性白血病仅能见到不成熟类型细胞。白血病性粒细胞能逐渐“逐”出骨髓中的正常血细胞,常引起正常骨髓被大量纤维组织所取代。病程中可有越来越多的不成熟粒细胞进入血液和骨髓(加速期)。此时可出现贫血和血小板减少,未成熟白细胞(原始细胞)比例亦可显著增加。

  有时,白血病性粒细胞发生进一步改变,病程进展到原始细胞危象。在原始细胞危象期,恶变的干细胞仅能产生不成熟粒细胞,此乃疾病恶化的征象。此时,皮肤、骨骼、颅脑以及淋巴结等处可出现绿色瘤(即粒细胞迅速产生的肿瘤)。

诊断

  慢性髓细胞白血病的诊断:

  一、实验室检查

  1.血象

  慢性期自细胞明显升高,分类以中、晚幼粒细胞为主,嗜酸和嗜碱性粒细胞增多,血小板常明显增多。若血小板无明显原因逐渐减少,常预示疾病向加速期和急变期发展。

  2.骨髓象

  有核细胞增生极度活跃,以中、晚幼粒细胞为主,原粒不超过5%-10%,粒:红比值可达10一30:1。巨核细胞增加,骨髓活检可见网状纤维增加,部分伴骨髓纤维化。

  3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色

  积分降低或阴性。治疗缓解后或伴发感染时NAP可升高。

  4.染色体检查

  90%患者出现pH染色体,即t(9;22)(q34;q11)。加速期或急变期患者还可出现其他复合染色体异常。

  5.分子生物学检测

  RT—PcR检查95%左右出现BCR/ABL融合基因。

  6.血液生化

  血清维生素B12和其结合蛋白明显增加。血尿酸和血清乳酸脱氢酶增加。

  二、诊断

  根据临床表现、血象、骨髓象特征、中性粒细胞。NAP积分低、pH染色体(+)和BCR/ABL融合基因阳性,诊断不难确立。