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　　颅咽管瘤的治疗概要：

　　颅咽管瘤故一经确诊，尽快行手术或放射治疗。据手术条件，可分为直接肿瘤切除术、开颅囊腔置管抽吸术和立体定向囊液抽吸术。出现的大量和严重术后并发症，也提出先行肿瘤部分切除，然后再行放疗。肿瘤全切，症状改善，好转等预后。

　　颅咽管瘤的详细治疗：

　　治疗

　　颅咽管瘤虽生长缓慢，但若压迫垂体柄时间过长，即使完全切除肿瘤也难以恢复门脉系统的传递功能，故一经确诊，尽快行手术或放射治疗。

　　1.手术治疗：目前仍为主要方法，根据手术条件，可分为直接肿瘤切除术、开颅囊腔置管抽吸术和立体定向囊液抽吸术。

　　手术多主张采取翼点入路，对于颅内广泛生长，如突入第三脑室和侧脑室时，尚需打开终板或需联合经纵裂或侧脑室行肿瘤切除。不管如何，术中需注意：①仔细解剖外侧裂释放脑脊液，在无明显张力下抬起额叶或颞叶，既要显露同侧视神经和颈内动脉系统(包括颈内动脉、分叉部及大脑前动脉等结构)，又不能对视神经表面及周边血管过度破坏，否则，患者会出现术后双侧视力变差，甚至失明。②先行囊内减压，放出囊液后，再解剖了解肿瘤周围结构，必要时可先分块切除肿瘤，以获得更多的显露空间。③切除肿瘤可首先选择空间相对较大的间隙进行，如视交叉前间隙、同侧视神经一颈内动脉间隙、颈内动脉-小脑幕间隙及终板池，其次选择视野好的间隙，也可将位于视野不佳的肿瘤推入视野好、空间相对大的间隙进行切除。④术中牵拉肿瘤时动作一定要轻柔，必要时间歇性进行。⑤大部分病例可以见到囊壁和蛛网膜的分界，在此之间操作则可避免损伤重要血管及垂体柄等结构。⑥对于多次努力仍无法达到全切时，可考虑用双极电凝器将囊壁内侧电凝，以减少肿瘤囊液的分泌。⑦术毕应反复冲洗瘤腔，以减少术后胆固醇成分引起的无菌性炎症反应。⑧术后2周内需严密监测水、电解质变化，术后3天内尽量监测每小时尿量，待尿量基本稳定后，可改为监测24小时尿量。1周以内小便增多以皮下注射垂体后叶素和肌内注射去氨加压素为主，1周后则考虑肌内注射长效尿崩停。2.放疗：可分为普通放疗或立体定向穿刺抽吸囊液后注入放射性核素的方法。有些作者考虑到全切肿瘤时可能出现的大量和严重术后并发症，也提出先行肿瘤部分切除，然后再行放疗。

　　疗效标准与预后

　　1.治愈：肿瘤全切，症状改善。

　　2.好转：肿瘤大部切除，无明显并发症。

　　3.死亡：下丘脑损伤，病死率高达30%以上。

　　1.颅内压增高

　　症状早期无颅内压增高，其临床症状主要是由于肿瘤压迫而引起的颅内高压、生长及视力障碍、神经症状，并下丘脑-垂体功能异常。如尿崩症、口渴、厌食、闭经，患者也可能伴溢乳和高PRL血症，这是由于下丘脑和(或)垂体柄受压，催乳素抑制因子(PIF)减少所致，发病在青春期前表现为原发闭经、性幼稚、生长障碍，发病在青春期后表现为继发闭经，女性性征退化。20%患生殖器萎缩，伴向心性肥胖，构成肥胖型生殖无能综合征，即弗勒利希综合征(Frohlich syn-drome)。

　　2.视力视野

　　障碍肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视交叉及视束，有70%～80%的病人出现视力、视野障碍，如双颞侧偏盲，部分偏盲或左右不对称的视野缩小。有时因肿瘤向后外侧发展亦可出现同向性偏盲。由于颅内压增高而出现视盘水肿，日久因继发性视神经萎缩而导致失明并非少见。鉴于婴儿时期有轻微视力障碍和小的视野缺损，除非进展到相当严重的程度，很难被人发现。儿童也很少能表达自己的视力减退，只有在误撞目标，不停眨眼或歪头费力去视物、阅读时，这才怀疑有视力障碍，开始引起重视。

　　3.垂体功能低下

　　主要因肿瘤压迫，特别是鞍内型肿瘤，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足。而出现生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，表现身材矮小，称之为垂体性侏儒。虽已到成年，体形仍如同儿童而貌似成人，病人表现乏力倦怠，少动，食欲减退，皮肤苍白细腻，基础代谢率低下等。至青春期常有性器官发育障碍，无第二性征，性欲减退。男性阳萎，女性月经失调或停经。

　　4.下丘脑损害的表现

　　由于肿瘤向鞍上发展增大至第i脑室底部，下丘脑受压其结果可出现体温偏低，嗜睡，尿崩症，以及肥胖性生殖无能综合征。尿崩症约有10%为初发症状，表现为多饮多尿，每24h出入量可达数十升，这是视上核、室旁核、下丘脑、垂体后叶受累，导致抗利尿激素产生减少所致。肿瘤致下丘脑或垂体柄损害阻断泌乳激素分泌抑制因子，有时则发生无月经和泌乳过多。

　　根据以上诸症状的出现方式，肿瘤发长发育等可大体予以推断肿瘤部位。如鞍上肿瘤出现视力障碍，颅内压增高较早，而少见的鞍内肿瘤，位于鞍隔下方，一般表现垂体腺瘤的症状。本病的主要临床特征是：头痛，视野缺损，视力障碍。

　　颅咽管瘤曾经用过许多名称：拉一克肿瘤和拉-克囊肿病，垂体管肿瘤，颅咽管囊肿瘤，埃尔德海瘤，釉质瘤，表皮瘤，垂体柄肿瘤，以及髓样癌等。1900年Babinski和Frohlich初次发现鞍上囊性表皮肿瘤而迷惑不解，1899年Mott和Barcc曾提出肿瘤来自垂体管或拉-克囊肿病。四年之后，Erdheim确认了肿瘤的基本特点。Lewis干1910年首先尝试肿瘤切除。1923年以后，随着Mekenzie和Sosman(1924年)，Mclean(1930年)，Cushing(1932年)先后确认，统一了颅咽管瘤这一名称，至今已被公认。

　　病因

　　颅咽管瘤是儿童最常见的先天性颅内肿瘤。

　　病理

　　肿瘤大多呈囊性，囊液可呈机油状或金黄色，含胆固醇结晶，囊壁可有钙化;但也有部分肿瘤呈实质性，于鞍内生长或向周围扩展。

　　诊断标准

　　l.儿童生长发育障碍合并其他内分泌症状，如性功能障碍和尿崩症等。

　　2.视神经受累症状。

　　3.X线平片提示鞍区病变。

　　4.CT或MRI证实鞍区囊性或伴钙化病变。

　　5.排除鞍区其他病变。

　　诊断检查：

　　1.颅骨x线平片

　　在小儿颅咽管瘤几乎均有病理改变，在成人也有2/3的病人异常。显示颅骨鞍区钙化者为50%～90%。一般年幼者多见(73%)，成年较少见(36%)，钙化的形态多种多样.可呈云絮状，点片状或团块状等，常是诊断颅咽管瘤的重要线索。随肿瘤增大，蝶鞍可呈浅碟形(saucer一like pattern)扩大或破坏。随肿瘤增大和(或)室间孔闭塞至颅内压增高后，约有60%的病人可见颅骨有颅内压增高征象，以儿童多见。

　　2.脑血管造影

　　曾被一些作者认为是不可缺少的检查。根据大血管的位置来确定肿瘤的供血是有帮助的。鞍上肿瘤在正位像可见大脑前动脉水平段抬高，颈内动脉移向外侧，在侧位像虹吸段张开，也可见有脑积水的血管移位。对肿瘤供血的血管非常细小难以鉴别。但近年来为诊断颅咽管瘤已很少采用。因为它与CT相比不能提高诊断精确性。

　　3.CT扫描单纯CT片上，在70%～90%的小儿，30%～67%的成人干鞍上可见散在的结节钙化。以及82%的囊肿旱低密度，在囊肿上多呈弧形钙化，增强CT片上可见囊肿壁的部分强化缘，多达72%。以上所述囊肿形成，钙化以及增强效果的特征全具备者可有75%，均证实为颅咽管瘤的诊断。单纯靠CT确诊颅咽管瘤并非易事。鉴于囊肿的中心部可呈等密度或较少见的高密度。因此，不能因中心部不是低密度而否定颅咽管瘤的诊断。

　　4.MRI

　　颅咽管瘤的MRI信号，取决于肿瘤的内容。倘若胆固醇及正铁血红蛋白(matahemogiobin)含量多时T1像显示高信号区，而含部分含铁血黄素(hemosiderin)或钙化的颅咽管瘤Tl和T2加权像均显示为低信号区。对周围组织的关系表现清楚，但是看不到CT显示的鞍背破坏和钙化。

　　鉴别诊断：

　　1.垂体腺瘤

　　不论分泌型或非分泌型的垂体腺瘤大多见于15岁以后，一般不产生颅内压增高的症状，无生长发育迟缓，常有典型双颞侧偏盲，眼底可有原发性视神经萎缩。假如发现鞍上有钙化和视交叉后的垂体腺瘤，常给诊断带来困难。

　　2.鞍结节脑膜瘤

　　较为常见的鞍上肿瘤，垂体内分泌障碍与下丘脑损害症状均少见。常见有鞍结节部位骨质增生或骨质破坏，累及前床突和蝶骨小翼，增强CT扫描可在鞍上区显示团块影像。

　　3.虹吸段动脉瘤在临床上诊断并不困难。但鞍区钙化呈环形，蝶鞍扩大，不能排除拉一克肿瘤，对成人应作双侧颈内动脉造影，进行鉴别。

　　4.视神经胶质瘤

　　视神经和视神经交叉的胶质瘤一侧或两侧视神经孔扩大是重要的诊断依据，但也有罕见颅咽管瘤伴有视神经扩大的个例报告。

　　5.第三脑室前部胶质瘤

　　可有典型的临床表现，早期出现颅内压增高，并进行性加重，可呈发作性头痛。一般无蝶鞍改变，无钙化，无内分泌症状，CT扫描有助诊断。

　　6.生殖细胞瘤

　　可发生在鞍上，以前称之为异位松果体瘤，突出的临床表现为尿崩症，可有性早熟征，蝶鞍形态大多正常，也无钙化。

　　7.脊索瘤

　　大多有数条脑神经损害症状，常见有钙化，颅底(蝶鞍部和斜坡)可有明显骨质破坏，一般能与本病相鉴别。