简介

垂体瘤(pituitary tumors)是一组来自腺垂体和神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状的垂体肿瘤约占颅内肿瘤的15%,无症状性垂体肿瘤在尸解时被发现者较多。本病可于起病后不同时期内被发现,有轻重不等的临床表现,大多数为无症状性。日益增大的瘤体压迫可引起头痛、视野缺损、甲状腺或。肾上腺功能减退等综合征,在出现这些症状以前就有性功能减退症状而就医。第二性征的退化是本病的晚期表现,而睾丸萎缩则出现较早。

治疗

(一)手术治疗:除催乳素瘤一般首先采用药物治疗外,所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤,尤其压迫神经系统和视神经束,药物治疗无效或不能耐受者均官与虑手术治疗。(二) 放射治疗:垂体肿瘤采用常规放射治疗,外照射如高能离子照射、直线加速器治疗,在缩小肿瘤、减少激素分泌作用方面的疗效不等,对于需要迅速解除对邻近组织结构的压迫方面并不满意。放疗后随着时间的迁延,腺垂体的功能减退在所难免(50%~70%),依次有GH、Gn、ACTH、TSH 缺乏。放疗常作为手术治疗的辅助,伽玛刀治疗垂体瘤的疗效待定。(三)药物治疗:随着药物治疗的长期深人研究,现已知道催乳素瘤首先考虑溴隐亭,可使血中催乳素水平降至正常,肿瘤缩小,疗效优于手术,但停药后可以再现高催乳素血症和肿瘤增大,故需长期服用。多巴胺D2受体激动剂培高利特 和卡麦角林也有效。生长激素分泌瘤可应用奥曲肽,可使半数患者的血浆GH和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)恢复正常。奥曲肽亦适用于TSH 分泌瘤。

临床表现

 (一)主要表现

  1.内分泌异常症群

  垂体腺瘤的内分泌异常既可因肿瘤的直接分泌而引起,也可因肿瘤的占位效应而引起。绝大多数临床显性垂体腺癌都有分泌功能,这些肿瘤分泌一种或几种激素,产生相应的激素过多症群,称为高分泌综合征(hypersecretory syndrome)。2.肿瘤压迫、侵蚀垂体周围组织引起的症群

  (1)头痛和颅压增高症状p>

  (2)神经眼科表现: 视力改变,眼运动功能障碍较视力改变少见

  (3)其他表现

  下丘脑综合征:肿瘤向上生长可影响下丘脑功能和结构,尿崩症、嗜睡、体温调节紊乱等一系列症状。

 (二)次要表现

  腺垂体功能亢进综合征主要有以下几种。

  1.巨人症与肢端肥大症  2.库欣综合征  3.垂体性甲状腺功能亢进症 4.闭经-泌乳综合征  5.Nelson综合征 。

病因

1.遗传:如多内分泌腺瘤病1(MEN)、转录因子缺陷;2.下丘脑病变: 如GHRH 或CRH 过多、多巴胺缺乏等;3.垂体信号转导突变:如生长因子和细胞因子作用异常;4.癌基因活化或细胞周期调节破坏;5.抑癌基因丧失,癌基因gsp、Ras 突变、pTTG-1; 6.环境因素: 放射线作用,雌激素应用;7.靶腺(甲状腺、性腺、肾上腺) 功能衰竭。

诊断

  诊断检查:

  一、问诊要点

  ①垂体瘤可以没有任何症状而仅在因其他原因行头部影像学检查时发现。

  ②是否有头痛,头痛的性质(隐痛、胀痛伴阵发性加剧)、部位(前额、双颞侧)等肿瘤占位压迫症状。引起头痛的主要原因是鞍隔与周围硬脑膜因肿瘤向上生长而受到牵拉所致。

  ③是否有恶心、呕吐、食欲缺乏。

  ④是否有视力减退和视野缺损,是否有眼球运动障碍、突眼等。当垂体腺瘤向鞍上扩展,压迫视交叉可引起视野缺损和/或视力减退。

  ⑤女性有无溢乳、闭经、不育三联征;男性有无性欲减退、溢乳、不育二联征。泌乳素瘤(PRL瘤)可引起这些症状。

  ⑥是否有高血压、腹型肥胖、满月脸、水生背、紫纹等皮质醇增多症表现。促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)可出现这些症状。

  ⑦是否为身材高大、肢端肥大症。生长激素瘤(GH瘤)可出现这些症状。

  ⑧有无怕热、多汗、消瘦乏力、睡眠欠佳等高代谢症群。促甲状腺激素瘤(TSH瘤)可出现这些症状。

  ⑨促性腺激素瘤的女性患者可出现闭经,雌激素和促性腺激素的水平不符(促性腺激素水平升高,尽管雌激素水平正常或升高对促性腺激素具有抑制作用)。

  ⑩有无性欲减退或消失、阴道干涩、性交困难,乳腺和生殖器官萎缩、阳痿、骨质疏松等性腺功能减退症表现。

  ⑩有无畏寒、皮肤干燥粗糙、少汗,便秘、表情淡漠等甲状腺功能减退症表现。

  ⑧有无体力虚弱、恶心呕吐、体重减轻、皮肤变浅变白、易感染等肾上腺功能减退症表现。如不出现严重的应激状态,肾上腺皮质功能通常可以维持正常,但在应激时可出现急性肾上腺皮质功能减退(肾上腺危象)。

  ⑩有无多饮、多尿等尿崩症症状。

  ⑾垂体瘤有时可因出血、梗死而发生垂体卒中,为垂体瘤的最严重急性并发症。本病起病急骤,表现为额部或.一侧眶后剧痛,可放射至面部,并迅速出现不同程度的视力减退。严重者可出现神志模糊、定向力障碍、颈项强直甚至昏迷。处理不力常导致患者死亡。

  二、查体要点

  体格检查的异常主要由于激素的过量分泌(如高催乳素血症所致泌乳,生长激素过量所致指端肥大症,ACTH分泌过多所致库欣综合征)或肿瘤压迫症状。许多垂体微腺瘤并无激素分泌活性,仅在CT或者,其ACTH水平可能升高或正常。

  三、实验室检查

  垂体腺瘤的常规实验窒检查多无异常。对垂体腺瘤来说,重要的是各种内分泌功能检查。由于病变及病程的不同,垂体腺瘤的内分泌功能检查可有4种结果:

  (1)完全正常:肿瘤的分泌功能较低,而其占位效应又不显著。

  (2)功能亢进:肿瘤的分泌功能较强。使某种垂体激素分秘过多并产生相应的靶腺功能亢进症状。

  (3)功能减退:肿瘤的分泌功能不强,不足以产生功能亢进,但因占位效应引起垂体功能减退及相应的靶腺功能减退。

  (4)功能亢进伴功能减退:肿瘤分泌功能较强,产生某种激素过多症状;同时由于占位效应而产生另一些垂体激素缺乏的表现。

  四、影像学检查

  垂体腺瘤的影像学检查包括X线检查、磁共振检查(MR1)和正电子发射断层摄影(positron emission tomography,PET)等。

  CT对垂体腺瘤的诊断具有重要价值。MRI检查 是诊断垂体瘤最重要的工具,可以清楚地显示肿瘤的大小,形态,位置,与周围结构的关系。五、病理学检查:这是最为可靠的诊断方法,包含免疫细胞化学检测。