小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征
基本信息
46-XY单纯性腺发育不全综合征(simple 46，XY gonadal digenesis syndrome)即Harnden-Stewart综合征，又名Swyer综合征。本病征特点为患者表现为女性，具有条索状性腺，没有除性腺外的躯体异常，其核型为46-XY。只有性腺发育不全而无Turner综合征的体态异常。1993年娄连弟等指出此类病例具有一共同持点，即染色体核型均属45，X/46XY，而其发育不全的性腺则有不同的类型，临床表现也各不相同，提出“性腺发育不全”一名，为国际上采用。
| 别名： | 小儿46-XY单纯性腺发育不全综合症,小儿XY或XX性腺发育不全症,小儿单纯性腺发育不全 | 挂号科室： | 儿科,内科 |
| 发病部位： | 男性生殖,女性生殖 | 治疗方法： | 药物治疗 康复治疗 |
| 常见症状： | 无月经来潮,阴蒂肥大,外阴幼稚 | 治疗周期： | 3个月 |
| 治愈率： | 75% | 临床检查： | 染色体核型分析,卵巢功能检查,HCG |
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