检查

1、CT 2、肺组织活检 3、胸腔镜

简介

淋巴管肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病,病因不明且持续发展的弥漫肺间质疾病,发病可能与雌激素异常有关。主要见于绝经前期女性,以活动后气促、咳嗽、咯血及反复发作的气胸和乳糜胸多见。常致肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。

治疗

治疗上尚无最佳方案,早期以对症治疗为主,控制病情,对气胸、乳糜胸行胸腔闭式引流术。

临床表现

主要见于绝经前女性,以活动后气促、咳嗽、咯血及反复发作的自发性气胸和乳糜胸多见,早期胸片正常,中晚期呈网格状、结节状、蜂窝状。

预防预后

预后:常导致肺功能障碍,最终多死于呼吸衰竭,预后差。

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