检查
1、CT
2、肺组织活检
3、胸腔镜
简介
淋巴管肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病,病因不明且持续发展的弥漫肺间质疾病,发病可能与雌激素异常有关。主要见于绝经前期女性,以活动后气促、咳嗽、咯血及反复发作的气胸和乳糜胸多见。常致肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。
治疗
治疗上尚无最佳方案,早期以对症治疗为主,控制病情,对气胸、乳糜胸行胸腔闭式引流术。
临床表现
主要见于绝经前女性,以活动后气促、咳嗽、咯血及反复发作的自发性气胸和乳糜胸多见,早期胸片正常,中晚期呈网格状、结节状、蜂窝状。
预防预后
预后:常导致肺功能障碍,最终多死于呼吸衰竭,预后差。