简介

结节病(sarcoidosis)是一种病因不明的多器官系统疾病,其特征是许多脏器存在非干酪性肉芽肿,常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,也可以侵犯全身器官。本病多见于中青年人,寒冷地区多于热带地区,大多预后良好。

治疗

因多数患者可自行缓解,病情稳定、无症状且肺功能正常的患者Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期无需立即治疗,每3个月复查胸片和肺功能等,无进展不需治疗。如累及心脏、肾脏、神经系统眼部等,可使用糖皮质激素治疗。糖皮质激无效或不能耐受其副作用,其次可选甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等治疗。

临床表现

早期是呼吸道症状和体征有咳嗽,无痰或少痰,偶有少量血丝痰,可有乏力,低热、盗汗,食欲减退,体重减轻等;病变广泛时可出现胸闷、气急,肺部体征不明显,部分患者有少量湿啰音等。此外,眼部多表现为葡萄膜炎症;累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。

病因

结节病的病因不明,主要受环境、遗传因素、机体免疫反应调节影响。

诊断

诊断符合3个条件:①临床表现和胸部影像学检查与结节病相符;②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿;③除外其他原因引起的肉芽肿性病变。