简介

缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。

治疗

"主要原则为去除病因及补充铁剂。  (1)一般治疗:加强护理,保证睡眠,避免感染,如伴有感染者应积极控制感染,重度贫血患者应注意保护心脏功能。适当添加含铁丰富的食物。  (2)去因疗法:对饮食不当者应合理安排饮食,纠正不合理的饮食习惯和食物组成。此外,应控制慢性失血,如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形等。  (3)铁剂治疗:以口服铁剂为主,选用二价铁盐制剂,较易吸收。常用制剂有硫酸亚铁(含元素铁20%),富马酸亚铁(含元素铁33%)、葡萄糖酸亚铁(含元素铁l2%)、琥珀酸亚铁(含元素铁35%)等。口服铁剂的剂量以元素铁计算,一般为每日4~6mg/kg,每日分3次,一次  量不应超过元素铁l.5~2mg/kg.最好于两餐之间服药,既减少对胃黏膜的刺激,又有利于吸收。同时口服维生素C能促进铁的吸收。牛奶、茶、咖啡、抗酸药等与铁剂同服,均可影响铁的吸收。  给予铁剂治疗后如有效,则于12~24小时后细胞内含铁酶活性开始恢复,精神症状减轻,食欲好转。网织红细胞数于用药2~3天后开始升高,5~7天达高峰,2~3周后下降至正常。治疗约1~2周后,血红蛋白逐渐增加,通常于治疗3~4周达到正常。如疗效满意,铁剂应继续服用至血红蛋白恢复正常水平后继续服用铁剂6~8周,以补足体内铁的贮存量。如口服铁剂3周仍无效,血红蛋白的上升不足20g/L,应考虑是否有诊断错误或有其他影响疗效的原因。  (4)输红细胞:一般病例不需要。输注红细胞的适应证是:  ①贫血严重,尤其是发生心力衰竭者;  ②合并感染者;  ③急需外科手术者。贫血愈严重,每次输注量应愈少。Hb在30g/L以下者,应采用等量换血方法;Hb在30~60g/L者,每次可输注浓缩红细胞4~6ml/kg;Hb在60g/L以上者,不必输红细胞。"

临床表现

"6个月至2岁多见,发病缓慢 1.一般表现:皮肤黏膜逐渐苍白、以唇、 口腔黏膜、甲床最明显。头发枯黄、倦怠乏力,不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。2.髓外造血表现:肝、脾可轻度肿大 3.非造血系统症状:(1)消化系统:异食癖、重者可出现口腔炎、舌乳头 萎缩、吸收不良综合征(2)神经系统:记忆力减退,智能多数低于同龄儿。(3)心血管系统:心脏扩大或心力衰竭等(4)其他:因细胞免疫功能降低,常合并感染。可因上皮组织异常出现反甲。"

病因

"1.先天储铁不足 胎儿从母体获得的铁以妊娠最后三个月最多,故早产、双胎或多胎、胎儿失血和孕母严重缺铁等均可使胎儿储铁减少。2.铁摄人量不足 这是缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低,如不及时添加含铁较多的辅食,容易发生缺铁性贫血。3.生长发育因素 婴儿期生长发育较快,5个月时和1岁时体重分别为出生时的2倍和3倍;随着体重增加,血容量也增加较快,1岁时血循环中的血红蛋白增加二倍;未成熟儿的体重及血红蛋白增加倍数更高;如不及时添加含铁丰富的食物,则易致缺铁。4.铁的吸收障碍 食物搭配不合理可影响铁的吸收。慢性腹泻不仅铁的吸收不良,而且铁的排泄也增加。5.铁的丢失过多 正常婴儿每天排泄铁量相对比成人多。每lml血约含铁0.5mg,长期慢性失血可致缺铁,如肠息肉、美克尔憩室、膈疝、钩虫病等可致慢性失血,用不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可因对牛奶过敏而致肠出血(每天失血约0.7m1)。"

诊断

  小儿缺铁性贫血的诊断检查:

  一、小儿缺铁性贫血的实验室检查

  1.外周血象 呈小细胞低色素性贫血,血红蛋白降低程度比红细胞数减少明显。平均红细胞容积(MCV) <80fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH) <26pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC) <0. 31。外周血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无改变,个别小儿缺铁性贫血极严重者可有血小板减少。

  2.骨髓象 呈增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小,胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。骨髓涂片用普鲁士蓝染色显微镜检查,观察红细胞中铁粒细胞数,如<15%,提示细胞内铁减少I缺铁时细胞外铁也减少(0~+)。骨髓铁染色可以甲.期敏感地反映机体储存铁状况,但是一项侵袭性检查,必要时选择。

  3.有关铁代谢的生化检验

  (1)血清铁蛋白(serum ferritin,SF):由于SF和机体储存铁量呈正相关关系,因此可作为反映体内储存铁变化的敏感指标。SF在缺铁的ID期即已降低,IDE和IDA期降低更明显。其放射免疫法测定的正常值:<3个月婴儿为194~238μg/L,3个月后为18~91μg/L;低于12μg/lL,提示缺铁。由于感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF明显升高,故当缺铁合并这些疾病时其SF值可不降低;而红细胞碱性铁蛋白则较少受这些因素的影响,更能正确反映贮铁状态,有助于有合并因素的非单纯性缺铁的诊断。

  (2)红细胞游离原卟啉(free erythrocyte protoporphyrin,FEP):红细胞内缺铁时FEP值增高,当FEP>0.9μmol/L(500μg/dl)即提示细胞内缺铁。当SF值降低、FEP升高而未出现贫血,这是缺铁IDE期的典型表现。

  (3)血清铁(S1)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS):此三项指标反映血浆中铁含量,通常在IDA期才出现异常,即SI和TS降低,TIBC升高。SI正常值为12.8~31. 3μmol/L(75~175μg/dl),<9.0~10.7μmol/L( 50~60μg/dl)有意义,但其生理变异大,并且在感染、恶性肿瘤、类风湿性关节炎等疾病时也可降低。TIBC> 62.7μmol/L( 350μg/dl)时有意义,其生理变异较小,在病毒性肝炎时可增高;TS<15%有诊断意义。

  二、小儿缺铁性贫血的诊断

  根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点,一般可做出初步诊断。进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时可作骨髓检查。用铁剂治疗有效可证实诊断。缺铁性贫血诊断确定后需要注意寻找缺铁的原因,以利于防治。

  小儿缺铁性贫血的鉴别诊断:

  主要是与各种小细胞低色素性贫血的鉴别。

  (1)地中海贫血:地区性明显,有家族史;轻型临床上难以与缺铁性贫血区别,重型常有特殊面容,肝脾大明显;外周血涂片可见靶形红细胞和有核红细胞,血红蛋白检查显示胎儿血红蛋白水平异常增高或出现异常电泳区带;血清铁增高,骨髓铁粒幼细胞增多。

  (2)慢性感染性贫血:多数呈小细胞正色素性贫血,偶呈低色素性;血清铁蛋白可增高,血清铁和铁结合力均降低,骨髓铁粒幼细胞增多;有原发基础疾病,铁剂治疗贫血无改善。

  (3)肺含铁血黄素沉着症:其贫血常表现为缺铁性贫血。临床表现为发作性苍白、乏力、咳嗽、痰中带血;痰和胃液中可找到含铁血黄素细胞;X线或CT胸片肺野中可见特征性网点状阴影。

  (4)铁粒幼红细胞性贫血:临床罕见,是血红素合成障碍和铁利用不良所引起的贫血。

  骨髓涂片中细胞外铁明显增加,中、晚幼红细胞的核周围可见铁颗粒呈环形排列,血清铁增高,总铁结合力减低,铁剂治疗无效。

  (5)铅中毒:有铅中毒病史;外周血红细胞可见嗜碱性点彩,网织红细胞增高;血清铅含量增高,红细胞和尿中原卟啉增加明显,红细胞游离原卟啉和血红蛋白比值增高。